Introducción

El páncreas heterotópico o ectópico (PH) se caracteriza por la presencia de tejido pancreático normal en una estructura o sitio anatómico distinto sin continuidad vascular, neuronal ni anatómica con la glándula pancreática ¹. Los autores consultados señalan a Shultz como responsable de la primera descripción del PH en 1727, también coinciden en que Klob es el primero en ofrecer la confirmación histopatológica en 1859; mientras que a Otschkin le adjudican en 1916 el primer informe de PH en la vesícula biliar ². La frecuencia de este hallazgo se calcula entre el 0,11 %-13,7 %, es incidental en estudios de autopsia o durante procedimientos quirúrgicos y raramente de manera intencionada por la búsqueda de alguna enfermedad relacionada con la misma (3). Los sitios de localización más frecuentes son el duodeno (30,3 %), estómago (26,5 %), yeyuno (16,3 %), íleon (5,8 %) y divertículo de Meckel (5,3 %). También se presenta en la vesícula biliar, vías biliares extrahepáticas, ampolla de Vater, mesenterio, vejiga, pulmón, esófago, tiroides, colón y bazo ³.

Von Heinrich ⁴ clasificó esta entidad por su aspecto morfológico en tres variedades: tipo I, cuando posee todos los elementos del páncreas normal; tipo II, en ausencia de islotes pancreáticos; y tipo III, solo se observan conductos rodeados de fascículos entrelazados de músculo liso. Este último tipo es conocido como adenomioma o hamartoma mucoepitelial³. Se han señalado otras clasificaciones como la de Bromberg y colaboradores ⁵ en 2010, que ha tenido múltiples adeptos.

Aunque las características ecográficas endoscópicas típicas del páncreas ectópico incluyen ecogenicidad heterogénea, bordes indistintos y una ubicación dentro de 2 o más capas, también puede exhibir ecogenicidad homogénea hipoecoica y un borde distinto dentro de la cuarta capa ecográfica (muscular propia) similar a la ecografía endoscópica, característica de los tumores del estroma gastrointestinal ⁶.

A pesar del desarrollo de procedimientos diagnósticos modernos como el ultrasonido transendoscópico, la tomografía axial computarizada (TAC) y la gastroduodenoscopia, el diagnóstico sigue siendo difícil.

Los pacientes asintomáticos con diagnóstico positivo deben permanecer bajo supervisión médica y ser revisados periódicamente. Los pacientes sin complicaciones sintomáticos deben tener sus lesiones extirpadas, preferiblemente por resección local. En sitios accesibles para el fibroscopio, en manos experimentadas y en instituciones adecuadas, la extirpación endoscópica puede realizarse satisfactoriamente en pacientes seleccionados. El uso de la ecografía endoscópica en este tipo de intervención es imprescindible ⁷.

Las complicaciones descritas en PH son similares a aquellas que le ocurren al páncreas normal e incluyen pancreatitis aguda, cáncer pancreático, insulinomas, gastrinomas y degeneración quística^2,3,8,9.

El objetivo de este trabajo es presentar el caso de un paciente que presentó manifestaciones digestivas altas refractarias al tratamiento convencional que motivó la realización de endoscopia digestiva en la que se encontró un engrosamiento polipoide gástrico, y por estudios histopatológicos se confirmó la presencia de una heterotopia pancreática, que es extremadamente infrecuente.

Caso clínico

Es un paciente de 66 años, masculino, jubilado, con antecedentes de artrosis degenerativa que se estaba tratando con antiinflamatorios no esteroideos (AINE) a dosis máxima. Acudió al hospital por dolor abdominal tipo ardor en el epigastrio de dos meses de evolución y se exacerbaba con la ingestión de alimentos, se acompañaba de ardor retroesternal y regurgitación gastroesofágica. Se valoró en conjunto con la especialidad de gastroenterología y se concluyó con el diagnóstico de gastropatía por los AINE, por lo que se comenzó el tratamiento con inhibidores de la bomba de protones (IBP) y agonistas dopaminérgicos. 20 días después acudió nuevamente por persistencia de la sintomatología, sin presentar mejoría alguna.

Examen físico

Obeso, piel y mucosas sin alteraciones, tejido celular subcutáneo (TCS) no infiltrado.

Sistema cardiorrespiratorio

Frecuencia respiratoria (FR): 19 respiraciones por minuto (rpm), murmullo vesicular normal, sin estertores, frecuencia cardíaca (FC) central: 96 latidos por minuto (lpm), tensión arterial (TA): 125∕85 mm Hg.

Sistema digestivo

Abdomen globuloso, blando, depresible, doloroso a la palpación profunda en el epigastrio y mesogastrio; sin visceromegalia, sin masas abdominales y sin soplos abdominales.

El resto del examen físico no presentó alteraciones.

Estudios analíticos

Hemoglobina (Hb) 125 g/L, leucocitos 9 × 10⁹ g/L con fórmula diferencial normal. Velocidad de sedimentación globular 55 mm/primera hora. El colesterol, triglicéridos, glucemia, ácido úrico, urea, creatinina, proteínas totales y fraccionadas, y hepatograma resultaron normales. Por políticas del hospital se indicaron, además, se realizaron la prueba serológica para la sífilis (VDRL), que resultó no reactivo, y la del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH; ELISA), que fue negativa.

La radiografía de tórax resultó normal y el ultrasonido abdominal con hígado de ecogenicidad difusa sin dilatación de las vías biliares. El páncreas no tenía alteraciones. Los riñones eran de tamaño normal, sin litiasis ni dilatación. La vejiga y próstata no tenían alteraciones. La radiografía de esófago, estómago y duodeno no fue concluyente para el diagnóstico.

Esofagogastroduodenoscopia (panendoscopia)

Estómago: en la región del antro se encontró un engrosamiento polipoide de 1,5 cm aproximadamente del mismo color que la mucosa circundante, exofítico sin presencia de erosiones con depresión central por la salida de conducto (Figura 1). Se procedió a tomar la biopsia de la lesión que informó la presencia de una heterotopia pancreática tipo I (Figuras 2 y 3). Esófago: primera y segunda porción del duodeno sin alteraciones.

Figura 1 Imagen endoscópica del antro. Lesión submucosa que eleva la superficie simulando un tumor a nivel del antro. Obsérvese la pequeña depresión por la salida del conducto. 

Figura 2 Imagen panorámica. Obsérvese la lesión bien delimitada a nivel de la submucosa y muscularis mucosae. H/E, 20 X. 

Figura 3 Imagen a mayor aumento típica: heterotopia tipo I. Obsérvense los conductos, ácinos y pequeños nidos de islotes hacia la derecha. H/E, 40 X. 

Luego de realizado el diagnóstico de la enfermedad se modificaron las dosis de los medicamentos, se suspendieron los AINE y se fijó la fecha para el tratamiento quirúrgico. Teniendo en cuenta el resultado histopatológico en esta asociación y la persistencia de los síntomas, se practicó la extirpación del área con el segmento de la pared gástrica en el que estaba implantado el tejido ectópico, resecando 3 cm de tejido sano a su alrededor.

Discusión

Se trata de una enfermedad ligada a la organogénesis que, aunque suele descubrirse en la edad adulta, se encuentra presente desde el nacimiento normalmente como una entidad benigna y asintomática. Predomina en varones, aunque es más común en el sexo femenino en edades pediátricas y en caso de PH de vesícula biliar ^3,5; este paciente era masculino y tenía 66 años.

En cuanto a la patogénesis, han surgido varias hipótesis para tratar de explicar este fenómeno, surgiendo interpretaciones que orientan hacia un origen hamartomatoso, tales como hiperplasia glandular focal, cambios reactivos en respuesta a un estímulo lesivo persistente, invaginación diverticular o involución fibroadenomatosa asociada con la vejez ¹⁰.

Las citoqueratinas detectadas por inmunohistoquímica en el adenomioma son similares a las que exhiben los sistemas ductal biliar y pancreático normal con positividad para citoqueratina 7 y negatividad para citoqueratina 20 (CK 7 +/CK 20‒), por lo que al comparar este perfil de expresión con el que manifiesta el epitelio intestinal se observa un patrón invertido (CK 7 ‒/CK 20+), demostrado por Takahashi y Fukusato ⁸, con base en los trabajos previos de Babal, Handra-Luca y Yao ^9,10,11. Macroscópicamente se le encuentra como un nódulo bien delimitado, de consistencia firme, con un tamaño que oscila de 1 mm a 5 cm, único -en nuestro caso presentaba un tamaño de 1,5 cm- o múltiples, ubicado a cualquier nivel de la pared visceral, aunque su localización es submucosa, cuya superficie de corte es blanca-amarilla; sólida o quística, que desemboca hacia el lumen -como se observó en nuestro paciente-; y es mayor cuando se asocia con el divertículo de Meckel ¹¹. Histológicamente, se distinguen los componentes del sistema ductal exocrino y endocrino en diferentes proporciones y combinaciones, como en nuestro paciente.

La mayoría de los PH cursa asintomática, raramente se reconocen preoperatoriamente y se descubren durante la cirugía y el estudio histológico de la pieza anatómica, la exploración abdominal o durante la necropsia ¹². En los casos de diagnóstico confirmado en pacientes asintomáticos, la recomendación varía de acuerdo con la localización y criterios de resecabilidad; teniendo siempre en cuenta su potencial de malignización ¹¹. En ocasiones se indica una espera vigilada, pero si se tratara un hallazgo quirúrgico incidental, si es posible se aconseja realizar una resección completa transoperatoria, y de este modo se evitan complicaciones tardías y la necesidad de reoperación ¹².

Alrededor del 30 %-40 % de los PH pueden dar síntomas gastrointestinales como en este caso, o producir complicaciones como pancreatitis aguda, cáncer pancreático, insulinoma, gastrinomas y degeneración quística ⁹. El diagnóstico diferencial debe realizarse con leiomiomas, linfomas, tumor neuroendocrino, tumor de estroma gastrointestinal y lesiones metastásicas ^2,3.

Los principales estudios diagnósticos incluyen la gastroduodenoscopia, la TAC y el ultrasonido endoscópico (este último no disponible para nosotros en el momento del estudio), que suele ser un recurso muy útil para detectar tumores pequeños menores de 2 cm, pero no es específico: no puede excluir otras patologías tales como carcinoides, fibromas, granulomas eosinofílicos o leiomiomas. En los pacientes sintomáticos, habitualmente se requiere la exploración quirúrgica para un diagnóstico definitivo y para excluir otro tipo de lesiones, entre ellas las neoplásicas.

Conclusiones

El PH se diagnostica con poca frecuencia. Este se descubre habitualmente en el duodeno, estómago, yeyuno, íleon y divertículo de Meckel; aunque puede tener otras localizaciones fuera del tubo digestivo. El diagnóstico definitivo es a menudo difícil y en este caso se confirmó por estudios histopatológicos.