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Introducción
La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad rara con una incidencia reportada de 0,24-1,26 casos por millón de habitantes en la literatura científica sueca y japonesa respectivamente1,2,3. Hoy en día, no existen publicaciones acerca de la incidencia y prevalencia en Colombia. Descrita inicialmente por Virchow en 1864 como induración marrón esencial del pulmón3, posteriormente caracterizada por Ceelen en 1921, quien publicó los resultados de una autopsia realizada a dos niños con grandes cantidades de hemosiderina en los pulmones3,4 y luego diagnosticada ante mortem por Waldenstrom en 19443; es una entidad cuya precisión etiológica permanece desconocida, caracterizada por hemorragia alveolar capilar, resultando en el depósito y acumulación de hemosiderina en los pulmones2. Su triada clásica es la de hemoptisis crónica o recurrente, anemia por deficiencia de hierro y hallazgos imagenológicos, todos ellos secundarios a hemorragia pulmonar2,5. Usualmente diagnosticada en la infancia (80% de los casos) y comúnmente antes de los 10 años, con curso severo y pobre pronóstico en este grupo etario; en los adultos (20% de los casos) se diagnostica antes de los 30 años, con una ligera predilección por el género masculino, presentando un curso crónico con agudizaciones, síntomas más leves y un pronóstico favorable, sin embargo esta condición puede progresar a fibrosis pulmonar con falla respiratoria y cor pulmonale2.
Aunque la fisiopatología permanece sin conocerse, se han propuesto algunas hipótesis de su origen, como la teoría autoinmune, por su frecuente asociación con enfermedad celíaca (llamada síndrome de Lane Hamilton), dermatitis herpetiforme, artritis reumatoide o glomerulonefritis. Otra probable explicación se fundamenta en la etiología ambiental, que da explicación a partir de la exposición a toxinas del hongo Stachybotrys chartarum que tiene efectos sobre la vasculatura alveolar6. Según la teoría alérgica, se sustenta en la asociación con la hipersensibilidad a la leche de vaca y finalmente la teoría genética tiene su justificación en la predisposición hereditaria a sufrir la enfermedad.2
Las características de imagen de la hemosiderosis pulmonar idiopática no son específicas y no hay manifestaciones radiológicas patognomónicas. Las estructuras afectadas primariamente corresponden al parénquima pulmonar, sin embargo, no se debe desconocer que la pleura también podría tener afección secundaria. Aunque los rayos X de tórax son la prueba inicial de diagnóstico, la tomografía computarizada de alta resolución es más sensible y puede demostrar anormalidades no visibles en radiografía convencional de tórax. Manifestaciones como adenopatías y derrame pleural son infrecuentes2.
Dado el anterior contexto, se hace necesario identificar los hallazgos más frecuentes en la población adulta de la hemosiderosis pulmonar idiopática. Por lo tanto, el objetivo de este artículo es determinar la frecuencia en radiografía y tomografía computarizada de tórax de los hallazgos de hemosiderosis pulmonar idiopática de acuerdo con las características de imagen, localización y distribución, así como establecer diferencias según el género.
Metodología de búsqueda
Estrategia de búsqueda y criterios de revisión
En junio del 2019 se realiza una búsqueda con el término “Idiopathic Pulmonary Hemosiderosis” en MEDLINE, PubMed, LILACS, SciELO y OVID, limitando la misma al periodo comprendido entre enero de 1999 y diciembre de 2019, incluyendo los reportes de caso de la población adulta, sin exclusión del idioma, que indicaran hallazgos radiológicos o tomográficos de hemosiderosis pulmonar idiopática. Se excluyen los casos de pacientes pediátricos, sin embargo, en algunos artículos se expone más de un caso, y cuando alguno de ellos hace referencia a población pediátrica se prescinde de este y únicamente se tienen en cuenta para la presente revisión los casos en adultos. Para detalles de la búsqueda, (Ver flujograma 1). Se eliminaron los casos de pacientes pediátricos, dado que la literatura acerca de este tema, en este grupo etario es amplia y la evolución clínica es diferente a los adultos.
Una vez filtrados, se encontraron un total de 46 artículos en 9 idiomas diferentes: inglés, español, chino, japonés, alemán, portugués, francés, ruso y rumano, los cuales fueron traducidos mediante software de traducción de Google. Algunos fueron presentados como revisión de la literatura, cartas al editor, y otros como estudio original en la correspondiente publicación, sin embargo, fueron clasificados por las bases de datos como reportes de caso (Ver Tabla 1). Hubo 4 artículos los cuales no fue posible encontrarlos para su uso. Finalmente se realiza la revisión con 42 publicaciones (Ver Tabla 2), siendo la mayoría en inglés y correspondientes al año 2008 (7 publicaciones – 16,6%).
Tabla 1. Tipos de publicación usados en el análisis
| Tipo de articulo | Número de artículos encontrados | Porcentaje (%) |
| Reporte de caso | 37 | 88,1 |
| Carta al editor | 3 | 7,1 |
| Investigación Original | 2 | 4,8 |
Fuente: autores.
De estos, se extrajeron, el año, idioma y tipo de publicación, método final de diagnóstico de hemosiderosis pulmonar idiopática, edad del paciente, hallazgos de imagen que el autor exponía de manera textual tanto en el cuerpo del artículo como en el pie de foto que acompañaba el hallazgo radiográfico y/o tomográfico en caso de haberlos. Se excluyeron los hallazgos descritos en los pacientes cuando estaban en la infancia, sin excluir las descripciones de la edad adulta, como el artículo de Ioachimanescu et al 3 en el cual se hace un seguimiento en el tiempo. En Vinodh et al.31, se analiza uno de los dos casos expuestos debido a que un paciente es pediátrico y no cumple con los criterios de la presente revisión. No se tuvo en cuenta los hallazgos en resonancia magnética, a pesar de ser evaluadas para la extracción de datos, esto último debido a que la técnica de imagen para la evaluación del parénquima pulmonar es más limitada que en la radiografía o en la tomografía. Patrucco et al13, usaron la resonancia magnética para la identificación de focos de miocarditis en pacientes con hemosiderosis pulmonar idiopática.
Análisis estadístico
El análisis estadístico fue realizado utilizando Excel software (Versión 16.17). Se realiza conteo del número de estudios, idiomas de las publicaciones, forma de establecer el diagnóstico y adicionalmente se cuantifican las frecuencias de los hallazgos, la distribución y la localización de estos. Posteriormente se realiza análisis para establecer cuáles son los hallazgos más frecuentes en radiografía y tomografía de la hemosiderosis pulmonar idiopática en adultos. Adicionalmente se establece la edad promedio de la población, rango y mediana de edad y porcentaje de género.
La estratificación de los hallazgos radiológicos se hizo a través de subcategorías, tradicionalmente descritas, vale la pena mencionar que se empleó el uso de terminología de la sociedad Fleishner 45 y las descripciones de libros clásicos de literatura radiológica. Para los hallazgos de imagen radiográfica se asumieron las categorías descritas por el doctor Richard Webb46:
Hallazgos semiológicos
Que determina la plantilla básica de la anormalidad producido por la enfermedad y su compromiso de acuerdo con el sitio anatómico (Ver Figura 1 y 2):
-
Consolidación: Describe la ocupación del espacio alveolar o reemplazo de este.
Lineal o septal: Resulta de la presencia de líneas A y B de Kerley por engrosamiento de septos interlobulillares.
Reticular: Múltiples líneas que se intersecan a menudo de apariencia irregular, delineadas por lo que aparentan ser espacios irregulares o redondos, en el que no predomina el engrosamiento septal.
Nodular: Presencia de algunos nódulos en el parénquima pulmonar.
Reticulonodular: Patrón reticular con nódulos
Opacidades en vidrio deslustrado: Aumento de la opacidad del pulmón sin franca consolidación, con lo que se pueden ver las estructuras vasculares pulmonares.
Crazy Paving, adoquín o pavimento: Sumatoria de vidrio deslustrado y opacidades intersticiales (inter e intralobulillares).
Tabla 2. Publicaciones incluidas en el análisis
| Estudio | Año Publicación | Tipo de publicación | Idioma de Publicación | Autor |
| 1 | 2018 | Reporte de caso | Inglés | Yanagihara T et al7 |
| 2 | 2017 | Reporte de caso | Español | Patiño et al8 |
| 3 | 2017 | Carta al editor | Inglés | Silva P, Ferreira PG9 |
| 4 | 2016 | Reporte de caso | Inglés | Popp A et al.10 |
| 5 | 2016 | Reporte de caso | Inglés | Berger et al6 |
| 6 | 2016 | Reporte de caso | Español | Barrera – Vargas11 |
| 7 | 2013 | Reporte de caso | Inglés | Cambruzzi et al12 |
| 8 | 2013 | Reporte de caso | Inglés | Patrucco F et al13 |
| 9 | 2012 | Reporte de caso | Inglés | Töro et al14 |
| 10 | 2012 | Carta al editor | Portugués | Santos et al15 |
| 11 | 2011 | Estudio retrospectivo | Inglés | Miwa et al16 |
| 12 | 2011 | Reporte de caso | Chino | Lang et al17 |
| 13 | 2011 | Estudio Prospectivo | Inglés | Persson HL et al18 |
| 14 | 2010 | Reporte de caso | Español | Oviedo et al19 |
| 15 | 2010 | Reporte de caso | Alemán | Krumsiek A et al20 |
| 16 | 2009 | Carta al editor | Español | Robles et al21 |
| 17 | 2008 | Reporte de caso | Chino | Mu XD et al22 |
| 18 | 2008 | Reporte de caso | Inglés | Harte et al23 |
| 19 | 2008 | Reporte de caso | Inglés | Foglia LM – Deering S24 |
| 20 | 2008 | Reporte de caso | Portugués | Souza et al 25 |
| 21 | 2008 | Reporte de caso | Inglés | Mayes et al26 |
| 22 | 2008 | Reporte de caso | Inglés | Allen et al27 |
| 23 | 2008 | Reporte de caso | Inglés | Chen et al 28 |
| 24 | 2007 | Reporte de caso | Japonés | Inayama et al29 |
| 25 | 2007 | Reporte de caso | Inglés | Agarwal R et al1 |
| 26 | 2007 | Reporte de caso | Inglés | Deniz O et al30 |
| 27 | 2007 | Reporte de caso | Inglés | Gencer M et al5 |
| 28 | 2006 | Reporte de caso | Inglés | Vinodh et al 31 |
| 29 | 2006 | Reporte de caso | Inglés | Ioachimanescu-Jennings32 |
| 30 | 2005 | Reporte de caso | Inglés | Malhotra 33 |
| 31 | 2005 | Reporte de caso | Inglés | Soto - Soares 34 |
| 32 | 2005 | Reporte de caso | Francés | Maalej et al35 |
| 33 | 2004 | Reporte de caso | Inglés | Ioachimescu et al 3 |
| 34 | 2004 | Reporte de caso | Inglés | Turay et al36 |
| 35 | 2003 | Reporte de caso | Inglés | Helman et al37 |
| 36 | 2002 | Reporte de caso | Inglés | Calabrese et al38 |
| 37 | 2001 | Reporte de caso | Inglés | Tedeschi et al39 |
| 38 | 2000 | Reporte de caso | Japonés | Kishimoto - Kondou40 |
| 39 | 2000 | Reporte de caso | Inglés | Ruchin et al41 |
| 40 | 2000 | Reporte de caso | Inglés | Godoy et al 42 |
| 41 | 2000 | Reporte de caso | Inglés | Bravry et al43 |
| 42 | 1999 | Reporte de caso | Español | Ramirez et al44 |
Fuente: autores.
Dado que en algunas descripciones no existía especificidad de los hallazgos de acuerdo con las categorías mencionadas anteriormente o simplemente eran evocadas como “infiltrados” u “opacidades” sin determinar el sitio anatómico, se hizo necesaria la interpretación de las imágenes disponibles y la actualización con la terminología por parte de los autores, reflejando la evolución natural de la literatura médica.
Distribución
De acuerdo a la disposición del hallazgo dominante. Algunas descripciones no hacían referencia a los lóbulos pulmonares en específico, se analizaron las radiografías dividiendo los campos pulmonares en tercios de acuerdo con la extensión (superior, medio e inferior). Como en la mayoría de las ocasiones no se contaba con la proyección lateral y no siempre los hallazgos eran secundarios a consolidación, es difícil determinar exactamente la localización anatómica. En radiografía, en caso de haber compromiso de todo el pulmón se clasifica en difuso (Ver Figura 3), y en tomografía, el compromiso perihiliar con respeto periférico se catalogó como central.
Localización
Hace referencia a la ubicación del compromiso pulmonar de acuerdo con la lateralidad, derecha, izquierda, unilateral o bilateral.
Otros hallazgos
Estos incluyen, estudios normales, adenopatías, panalización o presencia de quistes, otros hallazgos extrapulmonares que fueron descritos por los autores se tabularon, pero dado que no tenían representación ni relación con la enfermedad, tales como neumotórax o derrame pleural, no se tuvieron en cuenta.
Desarrollo del tema
De los 42 estudios, 37 (88,1%) eran reportes de casos, seguidos de 3 cartas al editor (7,1%), 1 estudio retrospectivo (2,4%) y otro prospectivo (2,4%). El idioma predominante fue el inglés con 69% (29/42) seguido por español con 11,9%, (5/42), menos frecuentemente chino, japonés y portugués, cada una representando el 4,8% (2 estudios por cada idioma), finalmente, francés y alemán con 1 estudio respectivamente constituyendo el 2,4% cada uno. La mayoría de las publicaciones, databan del año 2008 con 7 artículos, representando el 16,7%. (Ver Tabla 2).
Características de la población
Se obtuvo un total de 55 pacientes: 32 hombres (58,2%) y 23 mujeres (41,8%); la edad promedio fue de 36,2 años, con un rango que oscilaba entre los 18 y 76 años, de acuerdo con los criterios de búsqueda establecidos. La mediana de la edad fue 32 años. La forma de realizar el diagnóstico definitivo fue mediante biopsia en 40 pacientes (72,7%), lavado broncoalveolar en 10 pacientes (18,2%) y necropsia en 2 pacientes (3,6%). Otras formas descritas en los artículos son examen de esputo, síntomas clínicos, laboratorio al descartar otras causas y un artículo que lo presenta como “extensamente estudiado en una institución” por lo cual se desconoce la forma exacta del diagnóstico, todas estas con 1,8% (Ver Tabla 3).
Hallazgos en radiografía de tórax
Se reportaron un total de 39 radiografías (19 en hombres y 20 en mujeres). El hallazgo semiológico de imagen más frecuente en los estudios de radiografía de tórax fue la consolidación (35,9%), seguido de opacidades reticulonodulares (20,5%), opacidades reticulares y opacidades en vidrio deslustrado (Ver Tabla 4). Se encontraron otros hallazgos que, si bien fueron descritos, salen del interés primario de este artículo, ya que son descripciones por fuera del parénquima pulmonar. Hay que destacar que en muchas ocasiones se mencionan varios hallazgos semiológicos en un mismo estudio, por ejemplo, consolidación y áreas de vidrio deslustrado.
Tabla 4. Frecuencia de los hallazgos radiográficos.
| Hallazgo semiológico | Porcentaje (%) |
| Consolidación | 35,9 |
| Reticulonodular | 20,5 |
| Reticular | 12,8 |
| Vidrio deslustrado | 10,3 |
| Otros hallazgos (p. Ej: engrosamiento pleural, neumotórax, adenopatía, calcificación, congestión hiliar, cardiomegalia) o simplemente normales. | 20,5 |
Fuente: autores.
Se hizo un análisis adicional separando los hallazgos de hombres y mujeres, lo que permitió encontrar a la consolidación como el hallazgo predominante en ambos géneros (Ver Figura 4).
En cuanto a la localización y la distribución de las anormalidades en la radiografía de tórax, se halló que las localizaciones más frecuentes estuvieron en el tercio inferior (46,2%) y de manera difusa (30,8%) (Ver Tabla 5).
Tabla 5. Distribución de las anormalidades en la radiografía
| Distribución | Porcentaje (%) |
| Difuso | 30,8 |
| Superior | 7,7 |
| Medio | 7,7 |
| Inferior | 46,2 |
Fuente. autores.
Encontrando una distribución difusa y en el tercio inferior con más frecuencia en las mujeres. En los hombres el predominio fue la localización inferior (Ver Figura 5).
Al elaborar un análisis de acuerdo con la localización, lo más frecuente fue el compromiso bilateral, con más de la mitad de los casos; hallazgos similares se encontraron en hombres y mujeres (Ver Figura 6).
En otros hallazgos, se encontró que hasta el 5% de las radiografías eran catalogadas como normales y solo se reportó un engrosamiento pleural en el artículo de Godoy et al.42, lo cual también se encuentra descrito en la literatura47.
Hallazgos en tomografía
Se reportaron 45 tomografías (27 hombres y 18 mujeres). Se realizó el mismo procedimiento para el análisis de los estudios radiográficos, se encontró entonces que el hallazgo más frecuente por tomografía de la hemosiderosis pulmonar idiopática, es la presencia de opacidades en vidrio deslustrado presente en 64,4% de los casos, seguida de la consolidación en el 40% de los casos. Consideraciones similares se encontraron al hacer el análisis por género (Ver Tabla 6).
Tabla 6. Hallazgos por tomografía.
| Hallazgo semiológico en tomografía | Porcentaje general (%) | Porcentaje en hombres (%) | Porcentaje en mujeres (%) |
| Vidrio deslustrado | 64,4 | 74,1 | 50 |
| Consolidación | 40 | 55,5 | 16,7 |
| Micronodular (Tamaño entre 2-7 mm) | 6,7 | 11,1 | 0 |
| Adoquín | 6,7 | 3,7 | 11,1 |
| Nódulos (Tamaño entre 7-30 mm) | 6,7 | 3,7 | 11,1 |
| Lineal | 6,7 | 7,4 | 5,5 |
Fuente: autores.
Las dos distribuciones más frecuentes de los hallazgos semiológicos en la tomografía se encuentran en las regiones inferiores, teniendo un compromiso difuso, de igual manera al realizar el análisis por género (Ver Figura 7). Sin embargo, aquí no se observa predominio difuso en la población femenina como se describió en los estudios radiográficos.
Los hallazgos en tomografía tienen una localización predominantemente bilateral (60% de los casos analizados) (Ver Figura 8).
Discusión
Esta es la primera revisión que intenta recopilar la mejor evidencia posible para determinar los hallazgos más frecuentes, las localizaciones y distribución de las anormalidades en radiografía y tomografía como estándares del estudio imagenológico, la mayoría de las mismas en un contexto agudo (bien sea por presentación inicial o reagudización en casos crónicos).
Teniendo en cuenta los estudios radiográficos se puede decir que el hallazgo más frecuente de la hemosiderosis pulmonar idiopática en nuestro estudio es la consolidación y las opacidades reticulonodulares. Otro aspecto importante es que lo menos reportado es la opacidad en vidrio deslustrado. Las anormalidades radiográficas se distribuyen predominantemente en el tercio inferior y de manera difusa, siendo más frecuente esta última en la población femenina y finalmente la afección bilateral es la más encontrada independiente del género. Lo anterior en concordancia con las observaciones descritas por Khorashadi et al2 en donde dice que las manifestaciones que afectan al individuo en la fase aguda, las cuales típicamente en las radiografías de tórax se caracterizan por opacidades y consolidación de predominio hiliar, perihiliar y de los lóbulos inferiores, usualmente los ápices se respetan. Por la evolución natural de la enfermedad en el tiempo, las consolidaciones inicialmente encontradas en los pacientes tienden a desaparecer en los primeros 3 días de la presentación y las opacidades reticulares llegan a ser evidentes2. Hasta un 5% de las radiografías son reportadas como normales en nuestro análisis.
En cuanto a la tomografía, el hallazgo más frecuente es la presencia de vidrio deslustrado con más de 50% de los casos y consolidaciones en más de 40%. Las anormalidades se distribuyen en las porciones basales (inferiores) y de forma difusa, en este mismo orden, tanto para hombres como mujeres, finalmente la afección es bilateral en más del 60% de los casos. Observaciones concordantes con las de Ioachimanescu et al. y Khorashadi2,3.
En otros hallazgos ninguna tomografía se reportó como normal, se encontraron quistes hasta en un 8,9% y panalización hasta en 6,7%, probablemente debido a la presencia de la enfermedad desde la infancia, la cual lleva a cambios cicatriciales en pacientes con episodios repetidos de hemorragia alveolar, lo cual puede desencadenar fibrosis pulmonar que en radiografía se manifiestan como opacidades reticulares basales y subpleurales2.
Se debe tener en cuenta que ninguno de los porcentajes expresados en los hallazgos de imagen va a tener como valor final de la sumatoria 100% porque las categorías no son mutuamente excluyentes y muchas manifestaciones pueden encontrarse en un mismo paciente.
Una limitación importante de las publicaciones analizadas es que no hay metodología hasta el momento que pueda evaluar la calidad de los artículos recopilados de manera objetiva, como sí lo hacen para otro tipo de estudios como ensayos clínicos o estudios de cohorte; sin embargo, y dada la frecuencia de la enfermedad en la población, la situación se limita al reporte de casos, revisiones y series de casos en la literatura, se considera entonces que se está evaluando la mejor evidencia posible. En algunas descripciones no se hacía especificidad de los hallazgos de acuerdo con las categorías mencionadas, esto como se dijo, por la evolución natural de la literatura y el conocimiento médico. Asimismo, se mencionaban “opacidades” o “infiltrados” sin determinar la localización anatómica, lo que hizo necesario la interpretación de los hallazgos de acuerdo con las imágenes presentadas en el artículo por parte de los autores, lo que podría configurar un sesgo.
Se intentó analizar la raza y la profesión, para después establecer si había alguna relación con los hallazgos, sin embargo, solo 3 estudios: Yanagihara T et al.7, Mayes et al.26 y Chen et al.28 la incluyeron. Se consideró inicialmente hacer una comparación sobre la técnica empleada en el estudio tomográfico de tórax convencional vs alta resolución, sin embargo, no había especificidad de la técnica en los estudios de una manera puntual, por lo que se decidió dejar atrás esta aclaración. Otras variables como síntomas clínicos, tratamiento y respuesta también fueron omitidos, debido a la existencia en la literatura de un reporte concentrado en dichos aspectos48.
Conclusiones
La hemosiderosis pulmonar idiopática en radiografía presenta un compromiso por consolidación o reticulonodular en mayoría de los casos. Las afecciones principalmente se localizan de manera bilateral distribuyendose en las regiones inferiores o de manera difusa, ésta última característica predomina en las mujeres. En tomografía el hallazgo más frecuentemente reportado es la opacidad en vidrio deslustrado y las consolidaciones que afectan a los segmentos inferiores y se distribuyen de manera difusa en ambos parénquimas pulmonares en más del 60% de los casos. Curiosamente, en las mujeres solo se reportaron casos bilaterales en la tomografía.
