Introducción

El estudio de las cefaleas evoca la necesidad de un examen físico completo y una anamnesis adecuada que enfatice en la búsqueda de los signos de alarma o banderas rojas que llevan a realizar los estudios diagnósticos necesarios, con el fin de identificar causas que puedan poner en riesgo la vida del paciente; una de estas condiciones es la Fístula Carótido-Cavernosa (FCC)¹.

Fuente: elaboración propia^2,3

Figura 1 Signos de alarma o banderas rojas en cefalea. Se señalan las presentadas por el paciente del cuadro clínico (cuadros en rojos) 

La FCC es cualquier comunicación anómala entre la arteria carótida y el seno cavernoso que genera un shunt arteriovenoso patológico, el cual se manifiesta en forma anterógrada a la órbita⁴. Esta aparece de manera espontánea en un 25 % de los casos y de forma adquirida en el 75 % restante; el trauma de alto impacto, los aneurismas vasculares o las malformaciones y trombosis venosas son las principales causas^5,6. Dentro de la etiología traumática se destaca la asociación con fracturas de base de cráneo o lesiones cerebrales graves (trauma craneoencefálico severo), con una escasa evidencia en cuanto al trauma craneoencefálico leve (TCE leve) como factor etiológico^5,6. A nivel mundial, se destaca una prevalencia de la FCC en 0,2-0,3 % en trauma maxilofacial y 4 % en fracturas de base de cráneo^5,7. En Colombia, no existen datos de esta relación etiológica y mucho menos con trauma de bajo impacto.

Las FCC se clasifican según su hemodinámica (alto o bajo flujo), etiología (espontáneas o por trauma) y anatomía (directas: conexión entre la arteria carotidea interna y el seno cavernoso, o indirectas: conexiones entre las ramas arteriales y el seno cavernoso)⁶. Otra forma de clasificación, más comúnmente usada en el contexto hemodinámico, es la clasificación de Barrow, la cual las clasifica en tipo A: directa (alto flujo) comunicación de la arteria carótida interna y el seno cavernoso; tipo B: comunicación indirecta del seno cavernoso con las ramas meníngeas de la arteria carótida porción cavernosa; tipo C: comunicación entre el seno cavernoso con las ramas de la arteria carotidea externa; y tipo D: comunicación del seno cavernoso con ramas meníngeas de la carótida interna y externa^6,8. En las fístulas tipo A, los síntomas principales son quemosis (94 %), proptosis (87 %), aumento de la presión intraocular (60 %), parálisis de nervios craneales III y VI (54 %), diplopía (51 %), deterioro visual (28 %), cefalea y dolor ocular (menor frecuencia)^9,10. Esta sintomatología se puede explicar debido a varios factores como la dilatación de algunas estructuras durales en el seno cavernoso, trombosis y hemorragias venosas; además, el aumento de la presión dentro del seno cavernoso puede llevar a lesión directa del III, IV, V y IV nervio craneal, donde el VI par es el más afectado^9-11.

La auscultación de soplos a nivel ocular se da por drenaje de la fístula hacia la vena oftálmica superior, en algunas ocasiones perceptible a la palpación, que se comporta como una "proptosis pulsátil" generalmente unilateral o en fases más avanzadas de carácter bilateral. La disminución de la agudeza visual se presenta por isquemia secundaria al aumento de la presión intraocular con papiledema y glaucoma secundario¹². En las fístulas indirectas (que parten de las ramas meníngeas de la arteria carótida externa o interna y son de bajo flujo) la sintomatología suele ser menos llamativa, y se presenta inyección conjuntival como síntoma que genera un gran reto diagnóstico⁸. La sintomatología neurooftalmológica se debe a tres fenómenos fisiopatológicos: en primer lugar, aumento de la presión intraluminal del seno cavernoso; segundo, inversión del flujo de drenaje con redireccionamiento hacia las venas oftálmicas, y, tercero, un incremento progresivo de la presión intraocular con afección de las estructuras contenidas en ella⁷.

La sospecha diagnóstica se hace de manera clínica y se confirma con ayudas imagenológicas^5,6. El gold standard de la FCC, considerando si son de alto o de bajo flujo, es la arteriografía^13,14. La Resonancia Nuclear Magnética Cerebral (IRM por sus siglas en inglés) es más sensible que la Tomografia Computarizada (TC) para el diagnóstico y la localización de las malformaciones arteriovenosas, sin embargo, en estas, los hallazgos pueden ser muy sutiles y a veces pasar inadvertidos; los hallazgos más significativos son los vacíos de flujo y los depósitos de hemosiderina en imágenes ponderadas en T1 y T2. Otros estudios como la angiografía cerebral por IRM aportan información sobre las arterias nutricias y las venas de drenaje¹⁴. Los diagnósticos diferenciales se esquematizan en la tabla 1.

Tabla 1: diagnóstico diferencial de fístula carótido-cavernosa. 

Fuente: elaboración propia^8,15

Ante esta variedad de diagnósticos, una buena anamnesis y examen físico, los exámenes sanguíneos necesarios (como bioquímica sanguínea, niveles sanguíneos hormonales, etc.) y las imágenes diagnósticas (resonancia y angioresonancia magnética de cerebro y en algunas ocasiones angiografía cerebral) cumplen un papel muy importante para llegar a un diagnóstico certero¹⁴.

La base del tratamiento tiene como fin lograr una oclusión mediante embolización transarterial o transvenosa con stents recubiertos, coils metálicos o agentes de embolización (p. ej. cianoacrilatos, copolímeros de alcohol etilen-vinílico) en la gran mayoría de los casos, con una tasa de éxito alta, donde se llega a la cura por valoración clínica y angiográfica en 82-98 % de los casos, ya sean de etiología espontanea o traumática¹⁶. Otras modalidades de tratamiento incluyen manejo conservador (manejo médico y terapia de compresión manual) y la radiocirugía estereotáxica, para casos sobre todo leves o condiciones de FCC indirecta^14,17,18.

Se reporta el caso clínico de un paciente de 54 años, quien previo a trauma craneoencefálico leve, dos meses antes del ingreso, presentó cefalea con banderas rojas (figura 1), signos y síntomas oculares bilaterales; hallazgos radiológicos y arteriográficos compatibles con FCC de alto flujo; asimismo, se presenta su desenlace posterior a tratamiento, una relación escasamente reportada en la literatura y por ende de mucha utilidad para la detección clínica y el tratamiento de casos clínicos similares.

Reporte de caso

Paciente de 54 años de raza negra, procedente y residente de la ciudad de Cali, con cuadro clínico de 2 meses de evolución que comenzó con cefalea holocraneana de predominio frontal, pulsátil, de intensidad progresiva hasta 7/10 en la escala visual análoga del dolor, con irradiación predominantemente a ojo izquierdo, sin factores agravantes ni atenuantes, motivo por el cual acude a consulta médica en tres ocasiones, donde se le receta acetaminofén, ibuprofeno, naproxeno, tramadol y ergotamínicos con escasa mejoría. Posteriormente, notó empeoramiento de su cuadro con visión borrosa, edema palpebral, quemosis, ptosis palpebral bilateral, proptosis ocular izquierda y aumento de intensidad del dolor hasta 9/10, acompañado de múltiples episodios eméticos no en proyectil, motivo por el cual acudió al hospital. Al interrogatorio, negó antecedentes personales patológicos, toxicológicos, farmacológicos, alérgicos, familiares, y en traumáticos refirió trauma cráneo encefálico leve hace 2 meses, dado por caída desde su propia altura al resbalarse por una acera cerca a su casa, y posterior contusión en región frontal sin pérdida de conocimiento y sin necesidad de consultar por urgencias.

Al examen físico de ingreso presentó signos vitales con tensión arterial 153/101 mmHg (dados los anteriores registros de tensión arterial del paciente y la intensidad del dolor, se asumió como respuesta ante el dolor), frecuencia cardiaca 53 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 20 respiraciones por minuto, temperatura 36,5 °C, SaO2 96 %, proptosis ocular pulsátil y edema palpebral izquierdos (Figura 2A), oftalmoparesia completa bilateral, alerta, consciente, orientado en las tres esferas, pupilas normoreactivas, fuerza y sensibilidad de todos los miembros conservadas, reflejos osteotendinosos ++/++++. Su cuadro no respondió a diferentes medidas analgésicas instauradas como dipirona 1 gramo IV cada 6 horas, tramadol 50 mg IV cada 8 horas, hidromorfona 0,3 mg IV cada 4 horas, y al siguiente día después de su ingreso empezó a presentar aumento del edema, la proptosis ocular se hizo más notoria y se presentó disminución más marcada de su agudeza visual bilateral medida por tabla de Snellen (20/100 ojo derecho (OD) 20/200 ojo izquierdo (OI)). De este modo, ante el antecedente de TCE leve, cefalea con banderas rojas, alteraciones visuales, oftalmoparesia, proptosis pulsátil en ojo izquierdo y alteración de la agudeza visual, se decidió descartar trombosis del seno cavernoso versus FCC, por lo que se solicitó en primera instancia IRM cerebral simple, donde se encontró dilatación de la vena oftálmica superior izquierda (Figura 3A), que se complementó con angioresonancia cerebral que confirmó dilatación de 18 mm de la vena oftálmica superior izquierda con arterialización de la señal de esta y del seno cavernoso izquierdo (Figura 3B), hallazgos compatibles con FCC; se descartó de esta manera la trombosis de los senos venosos y se dejó como principal diagnóstico de sospecha la FCC.

Fuente: fotos del paciente. Previa firma del consentimiento informado

Figura 2 A : paciente con síntomas al inicio del cuadro clínico. Se evidencia edema palpebral bilateral con limitación de la apertura ocular. B: paciente un año posterior a cirugía con stent y embolización, donde se observa resolución de hallazgos anteriormente encontrados. 

Fuente: elaboración propia, previo consentimiento informado del paciente

Figura 3 A : resonancia magnética cerebral simple, secuencia T2: dilatación vena oftálmica superior izquierda. B: angioresonancia cerebral fase venosa: dilatación de la vena oftálmica superior izquierda y arterialización de la señal de esta y del seno cavernoso izquierdo. 

Neuro-intervencionismo vascular, al tercer día de su ingreso, decidió practicarle angiografía cerebral diagnóstica que confirmó FCC de alto flujo, con pseudoaneurisma, realizándosele embolización de segmento arterial y venoso con stent recubierto y un adhesivo tisular a base de n-butil-cianocrilato (Histoacryl®), respectivamente; también se realizó embolización de la fístula carótido-cavernosa derecha con 23 coils y Onyx® con resultados exitosos. El paciente, 4 días después del manejo vascular, tuvo una adecuada evolución clínica, con mejoría sintomática, sobretodo de su agudeza visual (20/40 OD 20/50 OI), regresión de la quemosis y proptosis ocular. Debido a una adecuada evolución sin complicaciones en el postquirúrgico, 7 días después de la cirugía, se decidió dar egreso con ácido acetil salicílico 100 mg día y atorvastatina 40 mg día, sin necesidad de medicamentos antihipertensivos, pues sus cifras tensionales se mantuvieron dentro de la normalidad.

Tras 1 año de seguimiento, no se evidencian complicaciones, y hay recuperación completa de sus movimientos oculares, de su agudeza visual y resolución completa de quemosis, proptosis y de edema palpebral (Figura 2b); sus signos vitales en este control fueron TA 110/70 mmHg, frecuencia cardiaca 70 lpm, frecuencia respiratoria 18 rpm, temperatura 36,5 ^oC, y actualmente sigue controles con especialidad, asintomático.

Discusión

La cefalea es una de las causas más frecuentes de asistencia a los servicios de urgencias de las instituciones de salud, representa del 1-4 % de todas las atenciones, y corresponde entre el 6-13 % de los motivos de valoración urgente por el neurólogo^{1 16}. La identificación de las banderas rojas continúa brindándole al clínico las herramientas necesarias para la sospecha de entidades que repercutan con mayor gravedad en la salud del paciente, como en este caso la presencia de una FCC.

En la literatura, se encuentran reportados casos clínicos de interés similares al de esta patología, sin embargo, no hay estudios de mayor extensión. La edad de presentación de los casos clínicos reportados varía entre 39 y 70 años^{4,5,9,10,16,19}, la mayoría de los pacientes no contaron con antecedentes médicos patológicos ni farmacológicos de importancia^4,5,16,19,20. En general, la clínica fue la presentación con cefalea con banderas rojas, alteraciones visuales, y en el examen físico se encontró proptosis, quemosis y alteraciones de la agudeza visual; el diagnóstico definitivo, y a la vez la estrategia terapéutica, fue la arteriografía, aunque los exámenes primarios siempre fueron la resonancia cerebral simple y la angioresonancia^5,16,19,20. Todos los casos reportados recibieron manejo quirúrgico con un pronóstico favorable después del mismo^{4,5 9 10 16,19,20}. En Colombia, se obtuvo un reporte de caso de una mujer de 56 años con diagnóstico de FCC, quien tuvo un desenlace favorable posterior al tratamiento quirúrgico de embolización¹⁶. No se encontraron otros reportes que describan esta patología a nivel local; todos estos reportes acorde a la presentación clínica y desenlace del paciente del cuadro clínico.

La prevalencia de la FCC en el contexto del trauma sigue siendo muy baja y más aún en el de baja energía⁷; se destaca un reporte de caso de un paciente masculino de 29 años que presentó síntomas de FCC directa (alto flujo) posterior a TCE sin especificar el grado del trauma⁵; en cuanto al trauma cráneo encefálico leve, los reportes de caso son limitados. En la búsqueda bibliográfica realizada en PubMed, Google Scholar, Science Direct, Scielo y Clinical Key, se encontró un caso reportado en 1997 de una mujer de 77 años, quien, posterior a accidente de tránsito, fractura facial y TCE leve, terminó desarrollando 3 meses después síntomas de FCC²¹; de igual forma, se reporta el caso de un hombre caucásico de 45 años, quien posterior a un trauma contuso occipital y pérdida de conciencia, clasificado como trauma encefálico leve, desarrolló los síntomas de FCC al cabo de 3 semanas²²; y, por último, se presenta el caso de una paciente de 72 años con antecedente de TCE leve y herida abierta a nivel frontal medial con posterior desarrollo de FCC unilateral con síntomas neuro-oftalmológicos bilaterales²³; estos tres casos tuvieron una resolución quirúrgica y buena evolución en su seguimiento.

El paciente de este reporte desarrolló síntomas dos meses posteriores a un trauma de baja energía (caída desde su propia altura por resbalamiento), sin pérdida de conciencia, sin alteración de Glasgow (siempre 15/15), catalogado como TCE leve; presentó una sintomatología insidiosa a su inicio (cefalea con banderas rojas, figura 1) de 2 meses de evolución, hasta la presentación de proptosis pulsátil, alteraciones visuales, quemosis y edema palpebral bilateral (síntomas bilaterales), con diagnóstico final de FCC de alto flujo, lo que lo diferencia en cuanto a la cinemática y gravedad del trauma de los casos anteriores. Además, los hallazgos clínicos bilaterales de las fístulas unilaterales son raros porque a pesar de las comunicaciones en el seno cavernoso, hay una ruta descompresiva importante a través de las venas oftálmicas^10,24. Esto denota lo especial del caso, síntomas graves de FCC unilateral (alto flujo) con presentación de síntomas oculares bilaterales, posterior a un trauma de bajo impacto.

En los hallazgos imagenológicos, la IRM cerebral del paciente demostró dilatación de la vena oftálmica superior izquierda (alta sospecha), y la angioresonancia mostró arterialización de la vena oftálmica, hallazgos muy sugerentes de FCC; finalmente, la arteriografía confirmó el diagnóstico de FCC de alto flujo, y descartó la trombosis de senos cavernosos, que constituye el principal diagnóstico diferencial, dado la similitud de la sintomatología; en esta, el seno más afectado es el sagital y no el cavernoso, y la etiología más común es la infecciosa, se caracteriza por cuadro clínico de cefalea (70 %), focalidad neurológica (27-79 %), alteración del nivel de conciencia (10-63 %) y su diagnóstico es imagenológico²⁵. En la FCC, la sintomatología varía desde un paciente asintomático hasta un compromiso incapacitante⁷, lo que dependerá del tipo de fístula que se presente; en este caso, la sintomatología fue severa, al tratarse de una FCC directa (Tipo A). El gold standard de diagnóstico es la arteriografía cerebral, sin embargo, a nivel de la resonancia magnética cerebral y la angioresonancia se pueden apreciar signos sugestivos de esta⁴.

Existen condiciones que confieren al cuadro mayor riesgo de morbilidad y mortalidad; por ende, requiere un tratamiento de emergencia¹⁴. Entre estas, están las características angiográficas, tales como la presencia de pseudoaneurisma, grandes varices de seno cavernoso, drenaje venoso a las venas corticales y trombosis de otras vías de flujo venoso distales a la fístula. Por la parte clínica está el aumento de la presión intracraneal, la proptosis rápidamente progresiva, la disminución de la agudeza visual, la hemorragia (intracerebral y/o subaracnoidea, otorragia o epistaxis) y los ataques isquémicos transitorios²⁶. Estas condiciones anteriores, en su mayoría, las cumplía el paciente del cuadro clínico, lo que lo llevaron a ser tributario de cirugía inmediata. Cabe resaltar que en la literatura evidenciada no se referencia un tiempo en específico para la realización de la cirugía, la prontitud de esta radica en la evidencia de los síntomas ya mencionados, que a su vez señalan el riesgo que tiene el paciente de hacer un mayor compromiso de su estado general.

La base del tratamiento tiene como fin lograr una oclusión mediante embolización transarterial o transvenosa con stents recubiertos, coils metálicos o agentes de embolización (p. ej. cianoacrilatos, Ónix) en la gran mayoría de los casos, con una tasa de éxito alta, llegando a la cura clínica y angiográfica en 82-98 % de los casos, ya sean de etiología espontánea o traumática⁵. Este paciente recibió manejo endovascular transarterial urgente con coils y agente embolizador líquido tipo Onyx® (copolímeros de alcohol etilen-vinílico); se logró una adecuada evolución postquirúrgica, sin complicaciones inmediatas, con adecuado control de la sintomatología, mejoría de su agudeza visual, de los movimientos extraoculares, resolución de la proptosis y la quemosis en la actualidad; tras un año de su intervención, está completamente funcional, sin alteración visual ni neurológica alguna.

Basado en esto, se propone un algoritmo diagnóstico de cefalea con banderas rojas y hallazgos clínicos importantes para sospechar una FCC, utilizado en este paciente (Figura 4). Es importante sospechar esta entidad, porque tiene una evolución favorable si se hace un diagnóstico temprano, asegurando el manejo quirúrgico oportuno, lo cual evita consecuencias neurológicas graves y permanentes como ceguera, oftalmoparesia y/o otras alteraciones neurológicas focales^11,26,27. No existe evidencia actual sobre el tiempo de resolución quirúrgica, sin embargo, el paciente del caso clínico evolucionó favorablemente en los primeros cuatro días después de la intervención.

Fuente: elaboración propia^{3,11 12,19}

Figura 4 Diagrama del diagnóstico y manejo propuesto para este paciente con fístula carótido-cavernosa. 

Conclusión

Es de vital importancia el abordaje adecuado de un paciente con cefalea, si bien la mayoría son de origen primario, algunas características en la semiología, historia clínica y al examen físico (banderas rojas) pueden orientar a una causa secundaria, tal como la FCC. La sintomatología muchas veces es característica y logra dirigir al clínico hacia un diagnóstico presuntivo, donde las imágenes diagnósticas juegan un papel importante en el diagnóstico definitivo. El paciente de este caso no presentó síncope, ni heridas complejas o trauma maxilofacial severo, a diferencia de los otros casos reportados, lo que indica que, ante la clínica sugestiva, siempre se debe tener en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales a la FCC, sin importar el grado de trauma (en este caso TCE leve), ya que un diagnóstico oportuno de esta patología ante signos de emergencia como los que llegó a tener este paciente, lleva a un tratamiento precoz que evita secuelas devastadoras como la ceguera, oftalmoparesia y alteraciones neurológicas focales.