^a Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital Militar Central. Profesor titular Facultad de Medicina, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, Colombia.

* Correspondencia: leperez@cable.net.co. Dirección postal: Tr. 19 No 122-81 Apto 503, Bogotá, Colombia. Teléfonos: 6-295583, 315-3322269.

Las anomalías Müllerianas son un grupo heterogéneo de malformaciones que ocurren en formas variadas, como agenesia útero-vaginal, disgenesias, septos vaginales, útero unicorne, didelfo, bicorne, septado y arcuato y con manifestaciones igualmente diversas, como amenorrea primaria, disfunción sexual, dolor y masas pélvicas, endometriosis, hemorragia uterina anormal, infección, aborto recurrente espontáneo, o partos prematuros. Aun así, es posible encontrar cerca de un 50% de alteraciones uterinas simétricas asintomáticas. Las anomalías Müllerianas sintomáticas ameritan un diagnóstico diferencial juicioso y oportuno y un tratamiento quirúrgico apropiado. En este artículo se revisan las diferentes malformaciones, junto con la etiología, el diagnóstico y las opciones de tratamiento actualmente disponibles, con base en la experiencia del autor en el servicio de Ginecología y Obstetricia del Hospital Militar Central de Bogotá y en la revisión de la literatura.

Palabras clave: ductos Müllerianos, hormona antimülleriana, embriología, anomalías, cirugía.

Abstract

Key words: Mullerian ducts, mullerian-inhibiting hormone, embryology, surgery.

Introducción

La incidencia de anomalías Müllerianas se ha estimado de 1 en 200, con un rango entre 0,1% y 3,8% (1), aunque su verdadera incidencia no es bien conocida por dos razones fundamentales: se han estudiado dentro de grupos heterogéneos (hemorragia uterina anormal, fértiles, infértiles, partos prematuros, hallazgos ocasionales) y con diferentes métodos de diagnóstico (ecografía vaginal o tridimensional, histerosalpingografía, laparoscopia, histeroscopia, o resonancia magnética) (2). Las anomalías Müllerianas son defectos de formación, defectos de fusión vertical, y defectos de fusión lateral de los ductos Müllerianos, con resultados como agenesia o disgenesia uterina, anomalías cervico-vaginales y malformaciones uterinas; clasificadas en por la "American Fertility Society" en 1.988 (Figura 1 y Tabla 1) (3). La presente revisión, tiene por objeto determinar el impacto sexual y reproductivo de estas anomalías y el de actualizar su enfoque diagnóstico y terapéutico.

Embriología del Sistema Mülleriano

Es bien conocido que los dos cromosomas XX genéticamente normales son los determinantes de la transformación de las gónadas indiferenciadas en ovarios y que los estrógenos -producidos en ovarios fetales y en placenta materna- junto con la ausencia de testosterona y de hormona antimülleriana, son los factores que permiten el desarrollo normal de los genitales internos femeninos a partir de los ductos paramesonéfricos o de Müller. Los ductos Müllerianos aparecen en la séptima semana del embarazo y desde entonces y hasta la semana veinte, ocurre el desarrollo normal. Primero se alargan, acercándose verticalmente para formar las trompas de Falopio con sus mitades superiores y después, las mitades inferiores se fusionan latero medialmente para formar el útero, el cérvix y el tercio superior de la vagina. Entonces, ese tercio superior de la vagina dependiente de los ductos de Müller, se fusiona a nivel del tubérculo Mülleriano con los dos tercios inferiores dependientes del seno urogenital (Figura 2).

Nótese que durante ese desarrollo ocurre resorción del septo de unión latero-medial de los ductos y canalización del tabique de unión con el seno urogenital, para completar la formación normal de los genitales internos (4). Por causas poco establecidas, pero que apuntan a mutaciones de los genes activadores de la hormona antimülleriana (HAM) o de sus receptores y a factores ambientales, se presentan agenesias o disgenesias, trastornos de fusión vertical, trastornos de fusión lateral y junto a ellas, anomalías renales y esqueléticas asociadas (5).

Agenesia útero vaginal

Conocida también como Síndrome de Rokitansky-Kuster-Hauser, la agenesia útero vaginal o es la alteración más grave del sistema Mülleriano. Su estima una incidencia de 1 en 5.000 recién nacidas y constituye la segunda causa de amenorrea primaria después de las disgenesias gonadales (6). Su origen es desconocido pero una hipótesis plantea que se presenta por activación del gene estimulador del HAM y sus receptores. Este gene se encuentra en la banda q13 del cromosoma 12 y HAM, que normalmente se produce por los testículos fetales, en estas pacientes es producida por los ovarios (7).

Las pacientes presentan fenotipo y genotipo normales (46XX), amenorrea primaria, disfunción sexual por falta de vagina y ante la imposibilidad de disfrutar de la vida sexual y reproductiva, el trauma depresivo está siempre presente. En una revisión de 53 casos se encontró agenesia uterina con remanentes tubáricos en el 47%, agenesia atípica con remanentes uterinos asimétricos en el 21% y alteraciones renales y displasias esqueléticas en el 32% (8). Las alteraciones renales están presentes entre el 15% al 40% de los casos, siendo más frecuente la agenesia, la malrotación y la ectopia. Las displasias esqueléticas, presentes entre el 12% al 50%, consisten en acortamiento, malrotación o fusión de vértebras cervicales, sindactilia o hipoplasia de eminencia tenar. También se han reportado, aunque ocasionalmente, ovarios ectópicos inguinales (que se deben retornar quirúrgicamente a la cavidad pélvica para evitar torsiones o pérdidas funcionales) (9), ovarios poliquísticos voluminosos (10), agenesia gonadal unilateral (11) y agenesia gonadal bilateral (12). La ausencia de útero y de vagina se puede evidenciar por el examen clínico, por ecografía, por laparoscopia, o por resonancia nuclear magnética (RNM) (13). El cariotipo normal de estas pacientes hace el diagnóstico diferencial con el Síndrome de resistencia androgénica total que tiene cariotipo 46 XY y la RNM lo hace con septos vaginales o con himen imperforado.

Tratamiento de la agenesia útero-vaginal. El transplante uterino sería una posibilidad futura (14,15) y en la actualidad el tratamiento se enfoca principalmente en la recuperación de la función sexual reconstruyendo la vagina. Se recomienda posponer la neo vagina hasta la pubertad tardía, esperando la ayuda de los estrógenos para la metaplasia vaginal del injerto de piel, como también el despertar sexual que hace posible la colaboración de la paciente y de su compañero sexual para mantener permeable la vagina reconstruida. Desde el punto de vista de fertilidad existe la posibilidad de inducir súper ovulación, captar los oocitos, fertilizarlos in vitro y transferirlos luego al útero de una madre sustituta (16,17). Para la formación de la neo vagina existen varias técnicas, pero independiente de la usada, nunca se debe olvidar el cuidadoso soporte psicológico o psiquiátrico para la paciente y su familia, el estímulo a que tenga una vida sexual normal, así como un futuro reproductivo con el útero prestado en madre sustituta.

1) Dilataciones (Franck's). Si hay hendidura vaginal son posibles las dilataciones progresivas hasta llegar a un dilatador de 8 x 3,5 cm al cabo de dos meses. Otro método, el de Ingram, incorpora los dilatadores al caballete de una bicicleta (18).

2) Vaginoplastia de McIndoe. Se toma un injerto de la piel del muslo o del abdomen inferior y se aplica a una prótesis en forma de pene que sea inflable, que tenga alma de goma y que esté cubierta de silicona (Heyer Schulte stent). La prótesis con el injerto se amolda al túnel vaginal, el cual se abre con bisturí en el vestíbulo vulvar y se diseca en forma cortante y roma siguiendo el trayecto teórico de la vagina, teniendo la precaución de no lesionar la vejiga, el recto o el peritoneo. Luego se fija aplicando puntos de sutura en la puerta vestibular; se deja por siete a diez días, cuando se cambia bajo anestesia. En adelante, la paciente utilizará otra prótesis dilatadora (plástica, tubo de ensayo plástico o estimulador) por seis semanas, retirándola solo para necesidades fisiológicas y por otras seis semanas dejándola puesta, solo en las noches. A los tres meses la paciente ya está en posibilidades de iniciar relaciones sexuales (19,20). Esta es la técnica que hemos utilizado con éxito en nuestro servicio de Ginecología del Hospital Militar Central, en asocio con el Servicio de Cirugía Plástica (Figuras 3 y 4).

3) Vaginoplastia de Vecchetti. Utiliza una oliva en la hendidura vaginal, que se sujeta con dos cuerdas aplicadas por vía perineal, siguiendo la supuesta línea vaginal. Por laparoscopia se extraen del Douglas hasta los puertos hipogástricos y finalmente las cuerdas se afianzan a un dispositivo que le permite a la misma paciente templarlos progresivamente, hasta la formación de la vagina (21).

4)Vaginoplastia sigmoidea. Se realiza con técnica abdomino-vaginal utilizando un segmento de sigmoide con su pedículo vascular y aunque se asocia a mucha producción mucosa, al parecer es bien aceptada por las pacientes (22, 23).

Anomalías de fusión vertical

Estas ocurren cuando no se produce perforación del himen, cavitación completa del cérvix, o cavitación de la vagina por la falta de descenso de los conductos Müllerianos, o la falta de ascenso del seno urogenital. Ameritan diagnóstico y tratamiento oportunos en la adolescencia, para evitar bloqueo reproductivo y progreso de la endometriosis.

Himen imperforado. Es una malformación del seno urogenital con una incidencia del 0,1% y se especula transmisión genética sexual recesiva de carácter familiar (24). Se manifiesta raramente en la infancia como mucocolpos, siendo más frecuente con hematocolpos postmenárquico, dolor pélvico intermitente y progresivo, endometriosis, retención urinaria obstructiva en el 40% al 0% de los casos y manchado genital continuo cuando existe alguna pequeña perforación. Puede estar asociado a duplicación ureteral, a ano imperforado y a clítoris bífido. La RNM y el cariotipo son útiles para descartar otras anomalías Müllerianas. Se trata quirúrgicamente en la adolescencia, realizando incisión cruciforme con hemostasia meticulosa para evitar colgajos obstructivos.

Tabiques vaginales. En los tabiques vaginales existe falta de fusión y de canalización del tubérculo Mülleriano con el bulbo seno-vaginal. Su Incidencia de 1 en 21.000 a 1 en/72.000 (25) y se pueden localizar en el tercio superior de la vagina (46%), en el medio (40%), o en el inferior (14%). Se presenta amenorrea primaria, dispareunia, manchados continuos cuando hay perforaciones presentes y el 25% de los casos son asintomáticos. Se asocian a coartación aórtica, a defectos atriales y de espina lumbar. Para su localización y descarte de otras anomalías la RNM es importante. El tratamiento es la resección quirúrgica, incluso con técnica vagino-histeroscópica. Cuando ocasionalmente falta mucha mucosa, se aplica injerto de piel en prótesis plástica como en la neo vaginoplastia de McIndoe. Las tasas de embarazos posteriores son sólo del 37% al 47%, por la constante presencia de endometriosis.

Atresia cervical. Es una anomalía muy rara (1/45.000) y hasta 1998 sólo se habían reportado 51 casos (26). Generalmente se encuentra acompañada de anomalías vaginales y las pacientes consultan por síntomas ocasionados por hematometra, hematosalpinx y endometriosis. Se han reportado casos muy raros de agenesia de cérvix y de vagina con fondo uterino funcional. El diagnóstico diferencial se hace con RNM (27). En el pasado y como tratamiento, se intentó recuperar la función reproductiva practicando recanalizaciones del cérvix; pero dichas intervenciones terminaban en infecciones, casi siempre fulminantes; por lo que quedó como única alternativa la histerectomía (28). Sin embargo, en la última década se han recanalizado con técnicas que combinan laparoscopia y vía vaginal, con embarazos exitosos en tres casos (29).

Anomalías de fusión lateral: malformaciones uterinas

La incidencia de malformaciones uterinas por fusión lateral ocurre en el 5% de las mujeres (3%-10%) (30), incidencia ligeramente diferente cuando se consideran diversos grupos: 3,8% en pacientes fértiles, 6,3% en infértiles y del 5% al 10% en pacientes con aborto recurrente espontáneo (31). Ancien, practicando laparoscopia, laparotomía o histerosalpingografía, en 6.834 pacientes con infertilidad, aborto recurrente, o solicitud de contracepción; encontró alteraciones uterinas de fusión vertical asociadas a aborto recurrente en el 25% y asociadas a fertilidad normal en el 50%, muchas de ellas descubiertas al practicar la ligadura de las trompas (32). Las anomalías de fusión lateral pueden ser asimétricas, con obstrucciones asociadas y simétricas sin presencia de obstrucciones (Tabla 1).

Los defectos obstructivos son siempre sintomáticos y requieren de tratamiento quirúrgico; siendo variedades de úteros unicornes o didelfos, manifestados por masas pélvicas o abdominales dolorosas. Las anomalías no obstructivas son variedades de unicornes, variedades de didelfos, bicornes, septados y arcuatos, que se manifiestan por aborto recurrente, hemorragia uterina anormal, infertildad, parto prematuro y distocias de presentación, que parecen ser normales en cerca del 50% de las veces, pasando desapercibidas y descubiertas al azar al realizar procedimientos con otros fines, como cesáreas o ligadura de trompas (33).

Al hacer el diagnóstico diferencial es preciso recordar que los úteros didelfos, bicornes y septados pueden presentarse con cuellos dobles y con vaginas dobles por septos vaginales longitudinales. De tal manera que si durante el examen físico se encuentra doble vagina y doble cuello, no se puede pensar sólo en útero didelfo. Es cuando la RNM (34) nos ayuda en el diagnóstico diferencial (es el "gold standard" no invasivo con sensibilidad del 100%); la ecografía tridimensional (sensibilidad del 92%), también es útil (35); pero la histeroscopia - laparoscopia son métodos invasivos que se deben reservar para el tratamiento bien planeado.

Útero unicorne. Tiene una incidencia del 0,9%; en fértiles 0,2% y en infértiles 0,6% (36). Se clasifican en cuatro grupos, pudiendo o no, presentar cuernos rudimentarios:

* Con cuerno rudimentario no comunicado (55%)
* Con cuerno rudimentario comunicado (21%)
* Útero unicorne solitario (16%)
* Útero unicorne no funcional (0,8%)

Los riesgos del útero unicorne son aborto recurrente espontáneo (hasta en el 51%) y partos prematuros. Los rudimentos funcionales, tanto comunicantes como no comunicantes, producen hematometras, hematosalpinx, endometriosis, dolor pélvico, infección urinaria recurrente y, sobre todo, alto riesgo de ruptura por embarazo (37). La ruptura se presenta en el 52% de los comunicados y en el 67% de no comunicados, con una mortalidad materna del 5,7% en los no comunicados y del 1,9% en los comunicados. Es sorprendente saber que el 85% de los embarazos se produce en los cuernos no comunicantes, evidenciándose la capacidad del espermatozoide para desplazarse hasta el lado contralateral del fondo del saco de Douglas. No sobra recalcar la importancia de la ecografía tridimensional o la RNM ante la sospecha diagnóstica, ojalá antes de exposición al embarazo, con el fin de realizar oportunamente la resección del cuerno rudimentario.

La mejor evidencia sobre presentación y riesgos del útero unicorne es la revisión sistemática de 366 estudios observacionales hecha por Jayasinghe en el 2005, de donde se toman las siguientes conclusiones (38):

· Edad de presentación: 23-26 años.
· Presencia de rudimentos ciegos funcionales: 92%
· Diagnosticado por hematometra, hematosalpinx, dismenorrea: 54% y por endometriosis: 14%
· Sensibilidad diagnóstica de la ecografía transvaginal: 26% (95% CI 18-36)
· Complicaciones obstétricas asociadas a ruptura uterina prematura, con clínica parecida al embarazo ectópico: 94%
· Complicaciones ginecológicas: 61%
· Resección por laparoscopia: 14% y por laparotomía: 76%
· Ausencia renal ipsilateral al cuerno rudimentario: 36%

El tratamiento de todo rudimento o cuerno funcional, sea comunicado o no, es su resección en la vida reproductiva tan pronto como se diagnostique. Tanto por laparoscopia (Figura 5), como por laparotomía, la disección debe ser cuidadosa para no lesionar el uréter, o el útero residual principal, o ambos, especialmente cuando la unión es tejido denso (39, 40, 41).

El hemiútero principal es siempre funcional, aunque con capacidad reproductiva disminuida en dos tercios comparado con úteros normales, y para él no hay ningún tratamiento.

Útero didelfo. El diagnóstico clínico no es tan fácil, como se piensa al observar a la especuloscopia y al tacto vaginal la presencia de un septo vaginal longitudinal y dos cuellos, que también pueden ser variantes de úteros bicornes o septados. Además y ocasionalmente, el didelfo presenta un septo vaginal longitudinal, obstruyendo un hemiútero de tres maneras (Figura 6):

* Septo con obstrucción total de una hemivagina, hematometra y hematosalpinx del lado comprometido.
* Septo con obstrucción parcial de una hemivagina, por la presencia de alguna, o algunas perforaciones que producen manchados continuos e infección.
* Rara comunicación parcial de los hemiúteros y sólo sintomatología por alteraciones reproductivas.

Es prudente el diagnóstico diferencial con RNM, con ecografía tridimensional o con histeroscopia-laparoscopia (42) y está asociado a ausencia de riñón del lado obstruido (43). El tratamiento, en los casos de didelfo con septo vaginal longitudinal obstructivo, consiste en la resección del septo vaginal para drenar las masas hemáticas que produce la criptomenorrea y para disminuir la incidencia de endometriosis y la pérdida de la capacidad reproductiva. Se consiguen 87% de tasa de embarazos (44,45). Es posible, aunque raro, encontrar casos con agenesias o hipoplasias cervicales de un hemiútero, a los que se les practica plastia cervical, o hemihisterectomía (46, 47,48).

El útero didelfo con septo vaginal, pero sin ningún tipo de obstrucción puede presentarse con dispareunia, según las características del septo vaginal. En estos casos sólo es necesaria la resección del septo vaginal para corregir la dispareunia. La capacidad reproductiva es casi normal, aunque se reportan casos de infertilidad primaria, aborto recurrente, pérdida gestacional, parto pretérmino y distocias durante el parto. La evidencia muestra que las tasas de embarazos para unicornes y didelfos sin obstrucciones son del 77% y del 81% respectivamente, en seguimientos de siete años (50). Anecdóticamente, se han realizado con éxito en pacientes con aborto recurrente espontáneo, metroplastias unificadoras del útero didelfo (50,51) -como en un caso nuestro no publicado- así la cirugía no sea generalmente recomendada.

Útero bicorne. Su incidencia es del 8% en mujeres fértiles y del 0,5% en infértiles, datos que evidencian su capacidad funcional (52). Los riesgos reproductivos reportados han sido aborto recurrente y parto pretérmino. Recientemente se publicó un caso rarísimo de útero bicorne funcional acompañado de agenesia cervicovaginal, en una paciente con hematometra, hematosalpinx, endometriosis y dolor pélvico (53).

El diagnóstico de bicorne se puede sospechar por ecografía o histerosalpingografía (HSG), pero el diagnóstico diferencial es exacto con RNM, o la combinación laparoscopia e histeroscopia. Solo en casos de aborto recurrente y una vez descartadas todas las demás causas, se recomienda la metroplastia de Strassman.

Útero septado. Se encuentra en el 2% de las mujeres en general y en el 1% de las infértiles, por lo que frecuentemente se lo relaciona con falla reproductiva, especialmente con aborto recurrente del segundo trimestre (en el 67% de las veces), o con parto pretérmino. Al parecer, la constitución fibrótica del septo, inadecuada para el desarrollo gestacional en casos de una implantación en ese lugar, es la causa que lo asocia a infertilidad. Hay tres clases de él: subseptado, septo completo, o septado completo con dobles cuello y vagina (54). Con HSG, RNM o histeroscopia-laparoscopia, se hace el diagnóstico de sus variantes.

El tratamiento más adecuado es la sección del septo por histeroscópica (55) (Figura 7, tomada con autorización del autor), siendo un tratamiento con nivel de evidencia y recomendación C del American College of Obstetricians and Gynecologists (56). Para atrofiar el endometrio, habitualmente se aplica hormona liberadora de gonadotrofina (GnRHa) dos meses previos a la resección histeroscópica. Las tasas de embarazo oscilan entre el 63% y 89%, sin importar si el método histeroscópico es láser, tijeras o resectoscopio. La técnica histeroscópica consiste en seccionar el septo -no en resecar- desde el ápice, hasta ver los dos ostiums tubáricos, dejando menos de un cm de septo intacto. En caso de septos cervicales, estos también se seccionan para facilitar el procedimiento (sin preocuparse por la incompetencia). No se recomienda la aplicación de sonda de Foley ni la de estrógenos postquirúrgicamente (57,58). La metroplastia de Tompkins, que también mejora las tasas de embarazo del 33% al 88% en el útero septado, reduciendo el aborto recurrente del 81% al 18%, no es recomendada hoy día, dadas las ventajas de la histeroscopía.

Útero arcuato. En una serie de 1.089 pacientes, Woelfer encontró con ecografía tridimensional, 983 úteros normales, 72 arcuatos, 29 subseptado y 5 bicornes (59). Encontró también relación de arcuatos y subseptados con riesgo de aborto respecto a los normales (Zeta=5,76; p<0,01 y Zeta=4,88; p<0.01 respectivamente). Sin embargo, la mejor evidencia disponible es la revisión del 2004 de Lin PC en la que encontró que el útero arcuato no representa ningún riesgo reproductivo al compararlo con normales (60). Para el útero arcuato no hay tratamiento, pero en casos de aborto recurrente se dice que puede estar asociado a factor cervical por alteración tisular; por lo que se debe hacer estrecho seguimiento, siendo posible la necesidad del cerclaje.

Útero en T. En las décadas de los años 60 y 70 las embarazadas tomaban dietilestilbestrol como agente antiemético y resultaban afectadas el 31% de las hijas. Nacían con útero en T, asociado con pérdidas repetidas del embarazo. El diagnóstico se hacía por historia clínica e HSG o RNM. No existía tratamiento, pero afortunadamente ya no se ve porque hace varios años se retiró de mercado ese medicamento (61).

Conclusiones

Las anomalías Müllerianas pueden estar presentes en pacientes que consultan por amenorrea primaria, por disfunción sexual, por dolor y masas pélvicas, por endometriosis, por hemorragia uterina anormal, por infección, por aborto recurrente espontáneo, o por partos prematuros. Aunque la clínica, la ecografía (2D o 3D) y la HSG son de gran ayuda, la RNM es el mejor y más recomendado procedimiento (gold stándar) en el diagnóstico diferencia. La histeroscopia- laparoscopia son métodos invasivos que se reservan para en el manejo correctivo.

Todas las anomalías del Müller se asocian con menor capacidad reproductiva en relación con mujeres normales, siendo las anomalías uterinas de fusión lateral con obstrucciones asociadas, las que siempre son sintomáticas. En cambio las que no presentan obstrucciones, sólo son sintomáticas en la mitad de las veces, relacionándose con abortos recurrentes y con partos prematuros y descubriéndose por casualidad al practicar laparotomías o laparoscopias por otras causas. El útero unicorne, con cuerno rudimentario es el que se relaciona con los mayores riesgos de morbimortalidad materna y el útero septado por su parte, con las más altas tasas de aborto recurrente. Actualmente y para tranquilidad de las pacientes, existen diferentes formas de tratamiento quirúrgico para la gran mayoría de anomalías Müllerianas.

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