Un hombre de 32 años consultó al servicio de Reumatología en agosto de 2000 por presentar brote en la cara y el tronco sin debilidad muscular ni síntomas sistémicos; se documentó eritema en heliotropo (figura 1) y brote en chal (figura 2) con fuerza muscular normal. La medición de las enzimas musculares y la electromiografía fueron normales y los anticuerpos antinucleares positivos a una dilución de 1:1280 y patrón moteado fino. Se hizo diagnóstico de dermatomiositis amiopática para lo cual recibió manejo escalonado con esteroides tópicos y sistémicos, antimaláricos, metotrexate, ciclosporina y micofenolato con poca mejoría. En julio de 2007 presentó un episodio de edema de manos y artritis de las interfalángicas proximales (figura 3) con eritema descamativo de las palmas interpretado como “manos de mecánico” (figura 4). Posteriormente presentó tos y disnea de instalación subaguda demostrándose infiltrado intersticial y de ocupación alveolar y derrame pleural bilateral (figuras 5 y 6). Durante el seguimiento las enzimas musculares (CPK, DHL y transaminasas) han sido normales y los anticuerpos antinucleares positivos; en dos ocasiones se han demostrado anticuerpos Anti-Jo1.

Diagnóstico definitivo: síndrome anti-sintetasa, dermatomiositis amiopática.

El "síndrome anti-sintetasa" se caracteriza por miopatía grave y de difícil manejo, artritis, "manos de mecánico" y afección pulmonar. En este caso se presenta en un paciente con dermatomiositis amiopática.