Reporte de caso

Edema pulmonar tipo flash secundario a trombosis de la arteria renal (síndrome de Pickering) por síndrome antifosfolípido catastrófico

Flash pulmonary edema secondary to renal artery thrombosis (Pickering syndrome) for catastrophic antiphospholipid syndrome

Viviana Parra^a, Andrea González^a, Alirio Bastidas^b, Jorge Enrique Medina^a y Cristian Flórez^c

^a Departamento de Medicina Interna-Reumatología, Universidad de La Sabana, Bogotá, Colombia
^b Departamento de Neumología, Clínica Universidad de La Sabana, Bogotá, Colombia
^c Departamento de Medicina Interna, Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, Colombia

^* Autor para correspondencia. Correo electrónico: vivipaz16@hotmail.com (V. Parra).

Recibido el 26 de marzo de 2012 Aceptado el 31 de mayo de 2013

Resumen

Se presenta el caso de una mujer de 24 años con diagnóstico de edema pulmonar agudo flash, asociado a estenosis de la arteria renal secundaria, a síndrome antifosfolípido catastrófico, quien recibió manejo con esteroide endovenoso, inmunoglobulina y plasmaféresis, a pesar del tratamiento continuó con deterioro clínico, presentó múltiples episodios de emergencia hipertensiva y edema pulmonar agudo, por lo cual requirió manejo en unidad de cuidados intensivos. Se realizó angiorresonancia de aorta abdominal, arterias renales e iliacas, mostrando obstrucción del 80% de la aorta abdominal, con obstrucción del 70% de arteria renal derecha, finalmente la paciente presentó disfunción multiorgánica y fallece.

Palabras clave: Síndrome antifosfolípido, Edema pulmonar, Hipertensión maligna, Trombosis.

Abstract

A case of a woman of 24 years with an acute pulmonary edema secondary to catastrophic antiphospholipid syndrome associated with high blood pressure, management is performed with poor response to the request of management persist in intensive care unit, steroid use was started intravenous immunoglobulin and plasmaferis, but the patient continued with clinical deterioration. Origin was suspected reno vascular hypertension was performed Resonance Angiography of the abdominal aorta, renal and iliac showing: 80% obstruction of the abdominal aorta, with 70% obstruction of the right renal artery, iliac side from supplying abdomen, the patient presents multiple organ dysfunction and died.

Keywords: Antiphospholipid Syndrome, Pulmonary, Edema, Malignant Hypertension, Thrombosis.

Introducción

El compromiso vascular en el síndrome antifosfolípido catastrófico (SAFC) forma parte de la patogénesis de la enfermedad, cuando se comprometen los grandes vasos el riesgo de mortalidad es muy alto, de ahí que el diagnóstico precoz de este compromiso sea importante en el manejo de estos pacientes. Presentamos el caso de una paciente con trombosis extensa de aorta abdominal y arteria renal secundaria a síndrome de anticuerpo antifosfolípido que generó episodios de edema pulmonar flash y crisis hipertensiva con desenlace fatal.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, de 24 años de edad, quien consulta al servicio de urgencias por cuadro clínico de 20 días de evolución, consistente en disminución progresiva de clase funcional asociado a ortopnea y disnea paroxística nocturna, edema progresivo de miembros inferiores hasta llegar a la anasarca, la paciente tenía como antecedente de importancia dos abortos tempranos y una cesárea por preeclampisa severa, dos meses previos al ingreso, sin antecedentes de trombosis venosa profunda, ni alteraciones cardiacas congénitas. Al examen físico de ingreso TA: 190/130 mmHg, FC: 120 lm, FR: 36 rm, Tº: 36.6 C. Mucosas húmedas, pálidas, ingurgitación yugular grado III, a la auscultación pulmonar disminución del murmullo vesicular en ambas bases, ascitis y edema grado III en miembros inferiores, el resto del examen físico sin alteraciones. Paraclínicos de ingreso: Hemograma con Hb 10.g/dl, VCM 85 fl, HCM 27, extendido de sangre periférica sin alteraciones, Creatina 1,2, Bun 24, parcial de orina dentro de límites normales.

Se inicia manejo para crisis hipertensiva y es trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI), donde se deterioró la función renal hasta llegar a anuria, que requirió para su manejo terapia de remplazo renal con hemodiálisis. La evaluación ecocardiográfica muestra una disfunción sisto-diastólica severa del ventrículo izquierdo. Adicionalmente, se instaura manejo para falla cardiaca con mejoría clínica parcial por lo que se traslada al área de hospitalización, durante su observación la paciente presenta cuadros agudos de descompensación de falla cardiaca, edema pulmonar rápidamente progresivo y cifras de tensión arterial elevada, requiriendo múltiples reingresos a UCI.

En el estudio complementario se solicitaron pruebas de autoinmunidad que reportaron anti DNA doble cadena, negativo, anticuerpos nucleares extractables, negativos, anticuerpos antinucleares, positivos 1/40 diluciones, patrón moteado, anticardiolipinas (aCL), positivas, con aCL IgG: 24.2 GPL/ml (normal: 0-20 GPL/ml) y aCL IgM: 25.78 MPL/ml (normal: 0-20 MPL/ ml), anticoagulante lúpico positivo, nuevo VDRL positivo 1/8 diluciones, FT-ABS negativo, Coombs directo negativo y se diagnosticó síndrome anticuerpo antifosfolípido catastrófico de etiología primaria, se inicia terapia con metilprednisolona, plasmaféresis e inmunoglobulina humana. Hay recuperación de la función renal, pero persisten los episodios de edema pulmonar agudo asociados a hipertensión, se evalúa con Doppler de arterias renales, no conclusivo por lo que es llevada a angiorresonancia de aorta abdominal, renales e iliacas, en la cual se evidencia obstrucción del 80% de la aorta abdominal y del 70% de arteria renal derecha, y circulación colateral a partir de ilíacas que irrigan abdomen (figs. 1-3).

La paciente presenta mayor deterioro clínico con dificultad respiratoria severa, necesitando nuevamente intubación orotraqueal aporte initropico, vasopresor, nuevo deterioro de la función renal y hepática, es valorada por Cirugía Vascular quienes debido a la condición general de la paciente no la consideran candidata a procedimientos invasivos y la paciente fallece.

Discusión

El síndrome antifosfolípido (SAF), es una entidad poco frecuente, su prevalencia oscila entre 1% y 5% en personas jóvenes, es más frecuente en mujeres entre la segunda y la cuarta década de la vida. El SAF se caracteriza por la presencia de trombosis arteriales o venosas frecuentes, su curso clínico depende de los territorios vasculares comprometidos, la respuesta frente a la anticoagulación y la asociación con otras enfermedades^1,2. La presentación clínica de este síndrome oscila entre formas leves a severas, las leves están caracterizadas por migrañas frecuentes, alteraciones visuales, disartria, trombosis venosa profunda y pérdida fetal recurrente³, las formas severas se relacionan con falla cardiaca aguda asociada a enfermedad vascular, trombocitopenia severa, accidente cerebro vascular y compromiso multiorgánico como síndrome anticuerpo antifosfolípido catastrófico⁴.

Nuestra paciente tenía como antecedentes episodios de abortos tempranos, preeclampsia severa y anticuerpo antifosfolípido positivo, hallazgos característicos del SAF. Los abortos en el SAF ocurren con mayor frecuencia de manera temprana (menor de 10 semanas de gestación) y los títulos de anticardiolipinas y anticoagulante lúpico deben mantenerse constantes en el tiempo, por lo menos durante 6 semanas⁴. Para el diagnóstico de SAF primario se requiere descartar otras enfermedades autoinmunes, en nuestro caso títulos de ACL y anticoagulante lúpico positivo, ANAS y antiDNA negativos, se diagnostica un SAF. El compromiso de los sistemas renal, cardiovascular y pulmonar hace que este cuadro se constituya en el síndrome anticuerpo antifosfolípido catastrófico. Este síndrome afecta a 0,8% de los pacientes con SAF y fue definido por Asherson en 1992 como »un proceso trombo-oclusivo de grandes y pequeños vasos, que involucra al menos tres órganos, asociado a niveles de anticardiolipinas (aCL) y/o anticoagulante lúpico (AL) altos»^5-7 .

La patogenia del SAF no es clara, pero se considera que está asociada a existencia de trastornos en las proteínas de la coagulación, activación plaquetaria, activación endotelial, expresión del factor tisular, inhibición de proteína C y reacción contra las LDL oxidadas, situaciones que favorecen los fenómenos trombóticos⁸; adicionalmente, el puerperio aumenta la probabilidad de estos eventos hasta en el 6% de las pacientes con SAF, asociado a los cambios fisiológicos y a la tendencia a la hipercoagulabilidad durante el embarazo y el puerperio, en el caso de la paciente y al ser estrictos con la definición de puerperio ésta estaría fuera de este grupo⁹. El compromiso de la vasculatura renal por estas alteraciones es el más frecuente, comprometiéndose hasta en un 78% de los casos¹⁰, este compromiso se manifiesta, la mayoría de las veces, como falla renal oligúrica y necrosis cortical renal^10,11, secundario a la presencia de trombos a nivel de capilares glomerulares y de vasos renales de pequeño y mediano calibre. El compromiso de trombos mayores en las arterias de mayor calibre, como las renales y la aorta, es menos frecuente, la alteración del flujo a través de las mismas puede manifestarse como hipertensión arterial de origen renovascular y dependiendo del grado de obstrucción también pueden llevar a falla renal aguda oligúrica^12,13.

El edema pulmonar agudo tipo flash es un término utilizado para referirse a la forma aguda de descompensación de falla cardiaca, en la cual se desarrolla un edema pulmonar agudo en cuestión de minutos, que compromete la vida del paciente. Cuando el edema pulmonar tipo flash se asocia a estenosis de la arteria renal unilateral o bilateral recibe el nombre de síndrome de Pickering el cual explica los cuadros de deterioro agudo en múltiples ocasiones en nuestra paciente. Fisiopatológicamente esto ocurre por retención de sodio y agua secundaria a la activación del eje renina angiotensina aldosterona, adicionalmente a un fallo de la natriuresis por presión por parte del riñón, situación que lleva a aumento marcado en las presiones de fin de diástole, disfunción del ventrículo izquierdo, aumento de la actividad del sistema nervioso simpático que llevan a edema pulmonar^14-16 .

Actualmente, no hay un tratamiento establecido para el síndrome antifosfolípido catastrófico pero la recomendación es basarlo en anticoagulación, plasmaféresis o inmunoglobulinas, asociadas a tratamiento inmunosupresor y medidas de soporte para las complicaciones, como se realizó en nuestra paciente, sin embargo, la mortalidad puede alcanzar hasta un 50%. Adicionalmente, cuando ocurre trombosis en grandes vasos, como en el caso presentado, se debe considerar la embolectomía, sin embargo, como en el SAF concomitante pueden existir microtrombosis arteriales distales no hay una recomendación clara del uso de la misma en esos pacientes^17-19 .

Conclusión

El edema pulmonar flash se puede presentar como una complicación secundaria del síndrome de anticuerpo antifosfolípido catastrófico y su compromiso vascular.

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