Lía Barrios García, MD¹, Pat, Inés Benedetti Padrón, MD¹, Pat, Eusebio Enrique Contreras Borrego²

¹ Grupo de Investigación Histopatología, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena.

² Estudiante de Medicina, Universidad de Cartagena. Correspondencia:
lbarriosg@unicartagena.edu.co

Recibido: marzo 26 de 2012 • Aceptado: enero 31 de 2013

Para citar este artículo: Barrios L, Benedetti I, Contreras EE. Tumor de células granulares en lengua (tumor de Abrikossoff): reporte de caso. Rev Cienc Salud 2013; 11 (1): 129-133.

El tumor de células granulares (tumor de Abrikossoff) es una neoplasia benigna en un 98% de casos. Su presentación es escasa y la estirpe celular del tumor es controvertida; sin embargo, la detección positiva de proteína S-100 sugiere un origen neural. Se reporta el caso de una paciente de 16 años de edad con diagnóstico histopatológico de tumor de células granulares en el estudio de espécimen de resección quirúrgica de nódulo lingual.

Palabras clave: tumor de Abrikossoff, tumor de células granulares, nódulo lingual.

The granular cell tumor (Abrikossoff's tumor) in 98% of cases is a benign neoplasm. Their presentation is rare and its histological provenience is controversial; however, the positive detection of protein S-100 suggests a neural origin. A case of a 16 years old patient is reported with histopathological diagnosis of granular cell tumor in the study of surgical resection specimen of lingual nodule.

Keywords: Abrikossoff's tumor, granular cell tumor, tongue nodule.

O tumor de células granulares (Abrikossoff tumor) são tumores benignos em 98% dos casos. A frequência é rara e a linhagem celular do tumor é controversa, no entanto, a detecção positiva da proteína S-100 sugere uma origem neural. Um caso de 16 anos de idade é relatado paciente com diagnóstico histopatológico de tumor de células granulares no estudo de amostras de ressecção cirúrgica do nódulo lingual.

Palavras chave: Abrikossoff tumor, tumor de células granulares, nódulo lingual.

El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia de escasa presentación con diferentes denominaciones, conforme han variado los conocimientos y controversias alrededor de su etiología: tumor de Abrikossoff, mioblastoma, neurofibroma de células granulares, schwannoma de células granulares, entre otras (1, 2).

El TCG suele presentarse entre los 20 y los 50 años de edad, con mayor frecuencia en el sexo femenino y personas de raza negra. Un 50% de los casos aparece en cavidad oral; 70% de estos en lengua, donde puede presentarse como lesión única o múltiple y de comportamiento benigno en 98% de casos (3, 4).

El objetivo de este reporte es describir el caso de una paciente con diagnóstico de TCG en el estudio del espécimen de resección de un nódulo lingual.

Paciente femenina de 16 años de edad que acude al servicio de Patología, remitida desde el Servicio de Estomatología y Cirugía Maxilofacial, para estudio anatomopatológico de espécimen de resección quirúrgica de nódulo lingual con impresión clínica de fibroma lingual. Dicho espécimen corresponde a masa ovoide de 2 cm de diámetro, consistencia dura, sólida al corte, de bordes imprecisos y cubierta parcialmente por mucosa de aspecto normal.

El estudio histopatológico reporta lesión tumoral que separa los haces musculares de la lengua, compuesta por células grandes, redondas o poligonales, de bordes nítidos y citoplasma granular eosinofílico abundante, con núcleo pequeño y central (figura 1). Los hallazgos resultan compatibles con tumor de células granulares (tumor de Abrikossoff), confirmado con detección inmunohistoquímica positiva para S-100 y CD56 y negativa para actina muscular específica (SMA) (figura 2).

La etiología del TCG es controversial. La presencia de proteína S-100 indica un origen a partir de células neurales, más específicamente, células de Schwann; sin embargo, también han sido involucradas células neuroendocrinas, mesenquimales indiferenciadas, musculares, macrófagos, pericitos, etc. (5-7).

El TCG suele presentarse clínicamente como un nódulo lingual de 0,5 a 2 cm de diámetro, de color blanquecino, rojizo o amarillento, en la mayoría de casos solitario, asintomático, bien definido, firme a la palpación, de consistencia blanda o elástica y generalmente cubierto por mucosa de aspecto normal (8, 9). Se ha reportado la presentación clínica del TCG como hallazgo ocasional muy raro en un caso de intubación orotraqueal difícil y como nódulos múltiples (10).

Ante el hallazgo de un nódulo lingual deberán considerarse como diagnóstico diferencial otros tumores benignos de tejidos blandos como el fibroma, lipoma, schwannoma, neurofibroma, rabdomioma, con sus variantes malignas e incluso el carcinoma oral de células escamosas en especial cuando se observa compromiso de la mucosa superficial del nódulo. En niños también debe tenerse en cuenta el épulis congénito y el quiste dermoide, rara vez encontrado en lengua (11, 12).

La biopsia por aspiración con aguja fina (Bacaf) es una herramienta rápida y de bajo costo para el diagnóstico de nódulos linguales en general; no obstante, no es una buena opción en los casos de TCG, ya que el muestreo inadecuado podría representar falsos negativos y, ante la sospecha clínica de malignidad, deberá repetirse o utilizar inmunohistoquímica o citometría de flujo y considerar estudios imagenológicos complementarios como tomografía (TAC) y/o resonancia magnética nuclear (RMN) (13, 14).

Histológicamente, en las formas benignas del TCG se observan células poligonales, separadas por colágeno, con núcleo pequeño central y abundante citoplasma con granulaciones eosinofílicas en su interior, que a la microscopía electrónica corresponden a fagolisosomas que contienen estructuras granulosas y membranosas (15). Además, aunque la lesión carece de cápsula, no compromete el epitelio superficial y es frecuente observar marcada hiperplasia pseudoepiteliomatosa que en muestras superficiales de este tumor puede ser sugestiva de carcinoma bien diferenciado de células escamosas.

Las formas malignas se presentan en un 2% de los casos, asociadas con crecimiento rápido y tamaños mayores de 3 cm, ulceración de la mucosa superficial e histopatológicamente con incremento de la actividad mitótica, necrosis, distribución en cadena de células fusiformes, núcleo vesiculoso con nucléolo prominente, pleomorfismo y aumento de la relación núcleo citoplasma (5, 16, 17). Ambas formas resultan positivas a la detección inmunohistoquímica de proteína S-100 (6). Aunque hay solapamiento en el índice de proliferación celular del Ki-67 entre los TCG benignos, atípicos y malignos, el análisis estadístico ha demostrado correlación entre este y la malignidad del tumor, por lo que Chen y otros autores (18) señalan que una puntuación >10% para Ki-67 se relaciona con malignidad y pronóstico desfavorable y proponen que el estudio del índice de proliferación celular debe incluirse como otro de los criterios para definir malignidad.

Sonobe y otros autores han propuesto dividir los TCG malignos en dos clases: los que son clínica e histológicamente malignos y aquellos que, siendo histológicamente benignos, se comportan como malignos (19).

Los sitios de metástasis de estos tumores suelen ser los ganglios linfáticos, los huesos, los nervios periféricos, la cavidad peritoneal, rara vez la mama y por último los pulmones (16, 18).

A pesar de ser una neoplasia benigna en 98% de casos, tiende a presentar recaídas cuando la resección es incompleta, por lo cual se recomienda la técnica quirúrgica láser con márgenes de resección adecuados, en especial cuando son de tamaño pequeño (20). La quimioterapia y la radioterapia no han demostrado ser efectivas, por lo que la resección sigue siendo la primera y la mejor opción de tratamiento tanto en los benignos como en los malignos (21).

Los autores no declaran conflictos de interés.

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