Introducción
El condroma es una neoplasia benigna de origen mesenquimal, constituida por tejido cartilaginoso, muy infrecuente en el tejido blando 1, cuya etiología es desconocida aunque se ha postulado su origen en hamartomas 2. Su ubicación más común es en manos y pies 3. Es extremadamente raro en cabeza y cuello; sin embargo, al presentarse allí, suele hacerlo en el sector anterior, el maxilar o el paladar duro 4,5.
Clínicamente, se presenta como una lesión insidiosa, lenta, generalmente asintomática y de consistencia sólida 6. El tratamiento de elección es la cirugía, con reportes de evolución favorable, aunque puede recidivar por exéresis incompleta 7. La edad de aparición está entre los 30 y los 60 años 8,9; algunos autores sugieren que se diagnostica en la raza negra con mayor frecuencia, y sus dimensiones varían entre 0,3 y 10 cm 10. El trauma puede aparecer como antecedentes personales, y se han publicado casos en familiares que sugieren una herencia autosómica dominante 11.
Se presenta un caso clínico de tumor del espacio parafaríngeo, cuyo diagnóstico inicial después de una biopsia por aspiración con aguja fina fue de tumor mixto de origen parotídeo del lóbulo profundo y cuyo examen anatomopatológico reportó un condroma.
Caso clínico
Se trata de una mujer de 68 años de edad, sin antecedentes médicos relevantes, que presentó un cuadro clínico de cuatro años de evolución consistente en dolor en el paladar blando, cefalea y dolor paratiroideo izquierdo asociado a disfagia, motivo por el cual acudió al Servicio de Otorrinolaringología.
En el examen físico se evidenció aumento del volumen del área parotídea izquierda, sin evidencia de tumoración palpable ni adenopatías cervicales. El estudio tomográfico reveló la presencia de una lesión redondeada de 4 x 3 cm de diámetro, localizada en el espacio parafaríngeo y la fosa infratemporal izquierda, que se extendía hacia la región parotídea, con áreas de calcificación, sin destrucción ósea de la base del cráneo ni de la apófisis pterigoides, que desplazaba lateralmente la glándula parótida. Los resultados de los estudios complementarios se presentan en la tabla 1.
Se practicó una biopsia por aspiración con aguja fina, con extendido indicativo de fondo mixoide sin componente epitelial, lo cual sugería un adenoma pleomorfo del espacio parafaríngeo, de probable origen en la glándula parótida izquierda.
Con dicho diagnóstico, se planificó una resección oncológica mediante abordaje cérvico-parotídeo izquierdo, con el cual se logró una exposición limitada de la lesión tumoral. Por esta razón, se procedió a una conversión transmandibular con sección en la línea media de la sínfisis mandibular, según la técnica de movilización (swing) mandibular para acceder al espacio parafaríngeo. Se evidenció una masa nodular bien delimitada, redondeada, de color blanco, la cual se resecó totalmente, preservando los nervios hipogloso, vago y facial, y la arteria carótida interna izquierda (figura 1).
Los estudios anatomopatológico y de inmunomarcación indicaron un condroma de bordes libres y las adenopatías no presentaban evidencia de malignidad. Dicha masa estaba compuesta por una matriz de cartílago hialino maduro con condrocitos neoplásicos uniformes, de núcleos pequeños y sin evidencia de malignidad por la citología.
Durante el seguimiento, la evolución fue satisfactoria. En un control tomográfico a los nueve meses de la cirugía, no se encontró evidencia de lesiones que ocuparan espacio o de recidiva en el espacio parafaríngeo izquierdo, solo cambios posquirúrgicos normales.
Discusión
El condroma es un tumor que, por componerse de tejido cartilaginoso, es raro e infrecuente en el tejido blando de la cabeza y el cuello, y es más frecuente en los huesos largos 12. Está constituido por células de cartílago maduro sin hueso, sin embargo, presenta calcificaciones focales 13. En cuanto a la malignidad, no es común que evolucione a lesiones malignas, aunque se han reportado algunos casos 14, por lo cual se recomienda una adecuada planificación e implementación de una técnica quirúrgica correcta 15 y, posteriormente, hacer seguimientos periódicos 16.
La primera publicación de un condroma del espacio parafaríngeo se hizo en 1998. Se trataba de un caso con similitudes con el presente, como el hecho de que los síntomas evolucionaron por años; sin embargo, las manifestaciones clínicas difieren de las de aquel paciente, que fueron inflamación y ronquidos por la respiración oral, al igual que su edad y sexo, ya que era un paciente masculino de 20 años, y la paciente aquí presentada tenía 68 años al momento del diagnóstico, y consultó por cefalea, dolor y disfagia 17.
Para brindar un tratamiento apropiado es necesario contar con suficientes pruebas histológicas y de imágenes, que permitan confirmar el diagnóstico y planear el manejo del paciente según sus resultados. Se resalta la importancia de la resonancia magnética, ya que puede suministrar información que ayude a conocer el origen anatómico y las características tisulares de los tumores 18,19.
En el diagnóstico diferencial del condroma de tejidos blandos o extraesquelético, se encuentran los restos cartilaginosos de origen branquial, los condromas sinoviales, la metaplasia cartilaginosa que aparece en las lesiones lipomatosas y fibromatosas, y la miositis calcificante, es decir, se debe identificar muy bien morfológicamente para diferenciar los subtipos 10.
Otro tumor que se confunde comúnmente con el condroma, es el condrosarcoma, cuya diferenciación puede ser difícil 20. No obstante, es posible distinguirlo pues los condromas se caracterizan por ser hipocelulares, sin atipias nucleares 21 y con patrones homogéneos 22, mientras que en los condrosarcomas, se observan atipias nucleares y binucleación, y son pleomorfos 23,24, incluso en aquellos de bajo grado, lo cual facilita su identificación; además, en algunos casos se puede observar necrosis 25,26. En el presente caso, no se observaron células atípicas ni necrosis.
La apariencia histopatológica del condroma de tejidos blandos es variable. Puede presentar un patrón inmaduro con predominio de condroblastos y relacionarse con un condroblastoma óseo, o manifestarse con un perfil maduro de condrocitos. Cerca del 15 % presenta células gigantes multinucleadas y células epitelioides que simulan un granuloma 27.
La matriz puede ser hialina, fibrosa o fibrohialina 28. En el presente caso, el estudio de histopatología confirmó que la lesión estaba constituida por cartílago maduro con áreas de calcificación. En el examen inmunohistoquímico, las células dentro del cartílago reaccionaron con la vimentina y no reaccionaron con el coctel de queratinas, y el índice de proliferación celular según el antígeno Ki67 fue cercano a 0 %.
Dentro del estroma, puede observarse una reacción granulomatosa con células gigantes multinucleadas, como en dos de los casos reportados en 1985. El número de células variable, en conjunción con la inmadurez y la atipia, pueden inducir a un error en la interpretación, pues podrían sugerir una neoplasia maligna 29.
Según la literatura, es poco probable que el condroma de tejidos blandos presente células tumorales en cuerdas y filas dentro de una matriz mixoide, como se puede presentar en el condrosarcoma mixoideo extraesquelético, o el patrón primitivo de células redondas y vasos hemangiopericitoides característicos del condrosarcoma mesenquimal extraesquelético; a partir de este análisis histológico, se hace el diagnóstico diferencial 30.
Por otro lado, se han descrito varios abordajes quirúrgicos para tratar tumores en esta localización anatómica y los más usados son el transcervical, el transparotídeo y la combinación de ambos que, en el presente caso, requirió ampliarse a una mandibulotomía, para lograr la resección completa de la lesión tumoral debido a su volumen. Sin embargo, otros autores han utilizado la vía transoral, cuyo abordaje fue considerado inadecuado e inseguro por la falta de control vascular y las dificultades para visualizar el tumor 31.
Otra alternativa moderna es la cirugía transoral robótica para resecar tumores del espacio parafaríngeo, la cual tiene como objetivo preservar la funcionalidad y la estética, sin comprometer la supervivencia 32.