Introducción

La osificación de la cadena estilohioidea es una entidad poco frecuente que se caracteriza por un dolor neuropático importante en la región facial y la cervical, secundario a la compresión mecánica de las estructuras vasculares y nerviosas del cuello. Tradicionalmente, se trata de una entidad de manejo por el otorrinolaringólogo, aunque, en algunos casos, se hace necesaria la intervención del cirujano de cabeza y cuello; por ello, es de carácter imperativo que el médico general y el cirujano general conozcan esta entidad para poder diagnosticarla y darle un manejo integral ^1,2,3,4.

Por lo anterior, en el presente artículo se presenta nuestra experiencia en el manejo de esta entidad y se hace una revisión crítica de la literatura científica.

Caso clínico

Se trata de una paciente de sexo femenino de 65 años de edad, con dolor de tipo punzada de intensidad moderada a seria en la hemicara y en el hemicuello izquierdos, de seis meses de evolución, asociado con disfagia y odinofagia.

Fue valorada de manera ambulatoria por el Servicio de Otorrinolaringología, donde consideraron que la paciente cursaba con un síndrome de Eagle por los hallazgos clínicos y tomográficos, por lo cual fue sometida a una resección de la apófisis estiloides izquierda, sin que se obtuviera mejoría de la sintomatología.

Ante dicha situación, descartaron la elongación de la apófisis estiloides izquierda como agente causal del dolor y decidieron solicitar valoración por el Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello.

Como antecedentes relevantes refirió amigdalectomía palatina bilateral.

En el examen físico se encontró: frecuencia cardiaca de 83 latidos por minuto, tensión arterial de 124/78 mm Hg, frecuencia respiratoria de 17 por minuto y temperatura de 36,5 ºC. El cuello era móvil y doloroso a la palpación en la región submandibular izquierda, en donde se palpaba una masa dura de 2 x 2 cm, fija y adherida a los planos profundos; no hubo otros hallazgos relevantes.

En una nueva tomografía computadorizada de cuello con reconstrucción tridimensional, se observó una apófisis accesoria en el lado izquierdo del hioides, así como elongación de la apófisis estiloides derecha y ausencia posquirúrgica de la izquierda. Sin embargo, existía la posibilidad de que el asta accesoria del hioides correspondiera a la osificación caudal del ligamento estilohioideo (figura 1).

Figura 1. Tomografía computarizada de cuello con reconstrucción tridimensional en donde se observa la osificación del complejo estilohioideo. 

Dada la evolución clínica y la persistencia de la sintomatología, se decidió intervenirla quirúrgicamente para resecar el ligamento estilohioideo osificado.

Mediante una cervicotomía transversa submandibular izquierda, con disección del músculo platisma y de la aponeurosis superficial, se accedió al hioides (figura 2). Al desinsertar el tendón del músculo digástrico, se evidenció una estructura alargada calcificada unida al hioides, por lo que se consideró una duplicación del asta lateral izquierda frente a una calcificación del ligamento estilohioideo. Se procedió a sujetar dicha estructura con una pinza gubia y resecarla por completo (figura 3). Finalmente, se continuó con el cierre por planos de los músculos y la piel.

Figura 2. Cervicotomía en donde se observa la osificación del complejo estilohioideo a extraer. 

Figura 3. Pieza osificada extraída. 

El tiempo quirúrgico fue de 30 minutos, hubo mínimo sangrado y no se presentaron complicaciones perioperatorias. En el posoperatorio, la paciente presentó mejoría significativa del dolor y toleró la vía oral; se le dio de alta al segundo día del procedimiento.

Discusión

En 1937, Watt W. Eagle describió por primera vez la calcificación del complejo estilohioideo, con una elongación de la apófisis estiloides del temporal como agente causante de dolor cérvico-facial grave ^{3,4,5,6,7,8,9,10}.

La cadena estilohioidea está compuesta por tres estructuras: la apófisis estiloides del temporal, el hueso hioides y el ligamento estilohioideo ^1,5. Una apófisis estiloides con una longitud superior a 30 mm, tiene una gran probabilidad de causar sintomatología, sobre todo, cuando se asocia con calcificación caudal del ligamento estilohioideo, como en el presente caso ^6,7.

Según los diferentes informes publicados, la osificación de la cadena estilohioidea tiene una incidencia que varía entre 0,16 y 18 %; sin embargo, tan solo 4 a 10 % de estos pacientes presentan sintomatología ^3,4,5. Esta condición es más frecuente en mujeres y, usualmente, se diagnostica después de los 30 años ^1,4,6,7. No obstante, existen reportes como el de Gárriz-Luis, et al., de 2017 ⁹, de pacientes menores de 10 años que inicialmente empezaron a presentar dolor facial grave, secundario a un síndrome estilohioideo.

Los mecanismos fisiopatológicos aún no están bien dilucidados y la etiología se desconoce. Sin embargo, se han planteado teorías que proponen como agentes causales de la entidad a la organogénesis inadecuada, la herencia, el trauma, la menopausia, el envejecimiento o la degeneración del tejido, ^1,4,5,9,10. Por sus características tisulares, el ligamento estilohioideo tiene una mayor probabilidad de presentar osificación, la cual se ha relacionado con la manipulación quirúrgica previa del cuello, como en el presente caso ^1,7.

Aunque es poco frecuente, este tipo de alteraciones anatómicas se ha asociado con la muerte súbita ¹. En la gran mayoría de los casos, los pacientes son asintomáticos, aunque, en ciertas circunstancias, se puede presentar una amplia gama de síntomas, que varían según las estructuras anatómicas comprometidas ². El síntoma cardinal en esta entidad es la denominada ‘estilalgia’, la cual consiste en dolor facial y cervical unilateral, disfagia y disfonía, como en el presente caso.

También, puede presentarse afectación de los nervios trigémino, glosofaríngeo, facial y vago, así como compresión de las arterias carótidas, que lleva a odinofagia, cefalea, dolor de hombro, mareo, acúfenos, sensación de cuerpo extraño o masa, déficit neurológico o alteración del estado de conciencia ^3,5,6,7.

Algunos autores aseguran que este tipo de malformaciones puede provocar que el paciente acuda al servicio de urgencias, como lo reportaron Smoot, et al., en un paciente que presentó un cuadro clínico de disección carotídea y compromiso neurológico secundario a una osificación del complejo estilohioideo ³.

El hallazgo patognomónico de esta entidad es una apófisis estiloides palpable a nivel de los pilares palatinos; sin embargo, esta exploración se hace con poca frecuencia durante el examen físico ². En la mayoría de los casos, el diagnóstico se hace con ayuda de estudios imagenológicos (radiografía simple, tomografía computadorizada de cuello y resonancia magnética) o durante las necropsias. La tomografía computadorizada de cuello con reconstrucción tridimensional es el estudio de elección para llegar al diagnóstico, como en el presente caso ^2,4,9,11.

Existen pocas publicaciones sobre este tema y no sabemos de ninguna guía para el diagnóstico o el tratamiento de esta entidad. Aunque se ha descrito el manejo médico con calor, medicamentos antiinflamatorios y analgésicos, el tratamiento de esta entidad es quirúrgico y consiste en la resección del componente osificado, con el objetivo de descomprimir las estructuras vasculares y nerviosas del cuello ³.

El abordaje para la resección puede ser a través de la cavidad oral o extraoral, como en el presente caso que se hizo por medio de una cervicotomía. Algunos autores argumentan que debe preferirse el abordaje por cervicotomía, pues permite una mejor visualización de las estructuras del cuello, a pesar de relacionarse con tiempos quirúrgicos más prolongados y peores resultados estéticos ^7,11; sin embargo, no existen estudios en los que se comparen estos dos tipos de abordaje.

Consideramos que para el síndrome de Eagle, el abordaje ideal es el transoral, pues el acceso a las apófisis estiloides alargadas es fácil a través de la musculatura faríngea; no obstante, cuando se trata de osificación del ligamento estilohioideo en su tercio distal, como en el presente caso, debería preferirse la cervicotomía, con una incisión no mayor de 3 cm.

Conclusión

La osificación del complejo estilohioideo es una condición poco frecuente, con manifestaciones clínicas muy inespecíficas, mecanismos fisiopatológicos desconocidos y de difícil manejo, con consecuencias potencialmente mortales. Por esta razón, debe haber un alto grado de sospecha por parte del cirujano para llegar al diagnóstico.

No existen en la literatura médica estudios en los que se comparen los métodos diagnósticos o terapéuticos para esta entidad, por lo cual, hasta el día de hoy, existen grandes controversias al respecto. Es necesario que se lleven a cabo nuevas investigaciones en este campo.