Los tumores malignos de la vaina del nervio periférico (TMVNP) son sarcomas de tejidos blandos (STB) agresivos y de mal pronóstico. Su origen exacto es desconocido, no obstante, su ubicación cerca de las raíces nerviosas principales de las extremidades y la pelvis hace suponer un origen neural¹. Los TMVNP corresponden al 10 % de los STB, el 50 % son esporádicos y el otro 50 % ocurren en pacientes con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), condición que confiere un riesgo 30 veces mayor de desarrollar la enfermedad comparado con la población general². Su incidencia es similar en ambos sexos y la edad de presentación oscila entre los 20 y 50 años³. Son síntomas frecuentes el dolor y el déficit neurológico⁴. La cirugía oncológica y la radioterapia adyuvante son el estándar de manejo en pacientes con tumores resecables¹. La supervivencia global a 5 años es de sólo 25 %⁵.

Se presenta el caso de una mujer de 51 años, sin antecedente de NF1, que consultó por un cuadro de dolor y aumento del perímetro abdominal de 7 meses de evolución. El examen físico y los estudios de imágenes revelaron una gran masa intraabdominal, sólida y heterogénea (Figura 1). La paciente fue intervenida encontrándose un tumor de 35 cm y 14,5 Kg de peso, con compromiso del fondo úterino, anexo derecho, ciego, apéndice e intestino delgado. Se realizó resección en bloque del tumor (Figura 2), con anexohisterectomía, omentectomía, apendicectomía, cequectomía parcial, resección del segmento de intestino delgado adosado al tumor y reconstrucción del transito digestivo con anastomosis latero-lateral. El reporte de la patología informó un TMVNP.

Figura 1. A. Corte coronal de la tomografía abdominopélvica que muestra una masa gigante que ocupa casi la totalidad de la cavidad abdominal. B. Corte sagital de la tomografía abdominopélvica que evidencia la severa compresión y desplazamiento cefálico de las asas intestinales delgadas (flecha blanca) y la compresión de las estructuras retroperitoneales (flecha roja). 

Figura 2. A. Tumor sólido, multilobulado, heterogéneo, con áreas de necrosis, que depende del fondo y cuerno uterino derecho e involucra los anexos ipsilaterales (flecha blanca gruesa), el ciego y el apéndice cecal (fecha negra), pero que respeta la trompa uterina y el ovario izquierdos (flecha blanca delgada). B. Vista anterior del tumor que muestra la infiltración de asas de intestino delgado (flecha negra).