Introducción

El tricobezoar es una aglomeración de cabello que se acumula y permanece dentro del tracto gastrointestinal. Se forman debido a que el cabello humano es resistente a la digestión y al peristaltismo intestinal por su superficie lisa. La disminución en la fricción y propulsión del bezoar con el contenido gástrico conlleva a que el cabello se entrelace formando aglomeraciones, con retención en los pliegues del tracto digestivo superior.

El tricobezoar gástrico es una patología extremadamente rara ¹, que se presenta en el 0,06 a 4 % de la población ². Cuando se extiende al duodeno o yeyuno, se conoce como síndrome de Rapunzel. El síndrome de Rapunzel es una entidad infrecuente, observado principalmente en pacientes pediátricos escolares, del sexo femenino, que tengan algún desorden emocional ^3-5.

Los pacientes con bezoares usualmente manifiestan síntomas gastrointestinales inespecíficos como dolor abdominal, anorexia y vómito ^6,7. La presentación más frecuente es un cuadro de obstrucción intestinal y aunque se ha reportado que el 41 % desarrollan complicaciones secundarias al tricobezoar ⁵, rara vez ocurren perforación gástrica (10 %), invaginación intestinal (1,8 %) o colangitis (menos de 0,9%) ^4,6,8. El objetivo de este artículo fue presentar el caso clínico de una paciente pediátrica, con historia de cinco años de tricotilomanía y tricofagia, que evolucionó a un síndrome de Rapunzel, y el abordaje integral que permitió la identificación de una afectación sicológica.

Caso clínico

Paciente femenina de 10 años de edad, traída al servicio de urgencias del Hospital Infantil Napoleón Franco Pareja - Casa del Niño, en Cartagena de Indias, Colombia, por un cuadro de ocho meses de evolución consistente en masa en epigastrio, asociada a vómitos alimentarios matutino, en promedio de dos diarios de moderada cantidad, y dolor abdominal difuso, de intensidad moderada según escala de Wong-Baker ⁹, que se incrementaba con la ingesta alimentaria. En el examen físico de ingreso se encontraron signos vitales normales, peso de 27,6 kilos y talla de 131 cm (Z -1), para un Índice de masa corporal de 16 kg/m² (Z -1 y 0), áreas de alopecia en la región fronto-témporo-parietal, abdomen con distensión y masa móvil palpable en epigastrio y mesogastrio, de 7x12 cm y consistencia dura, además de defecto de pared a nivel inguinal derecho, con contenido reducible, isotérmico e indoloro.

Se ordenó ecografía de abdomen total que informó un tricobezoar gástrico que ocupaba la totalidad de la cámara gástrica. El hemograma y la bioquímica sanguínea resultaron normales. Por endoscopia de vías digestivas superiores se confirmó el diagnóstico del tricobezoar, que casi ocupaba la totalidad de la cámara gástrica, con obstrucción del píloro y compromiso de la segunda porción del duodeno.

Se decidió llevar a laparotomía exploratoria en donde se evidenció distensión en cámara gástrica e intestino delgado. En la gastrotomía se identificó y extrajo un tricobezoar de aproximadamente 12 centímetros de longitud, que se extendía desde el tercio inferior del esófago hasta la segunda porción del duodeno (Figura 1). Luego de verificar ausencia de tricobezoar residual, se realizó gastrorrafia.

Figura 1. Tricobezoar gástrico. A. Se encontró tricobezoar que ocupaba la totalidad de la cámara gástrica y se extendía hasta la segunda porción del duodeno. B. El tricobezoar produjo un síndrome de obstrucción que requirió su extracción urgente. 

La paciente y su familia recibieron apoyo por sicología y siquiatría infantil, quienes encontraron el enlace conductual con el compromiso orgánico a través del relato de la madre de la paciente, quien informó sobre el estado de ruptura familiar por violencia intrafamiliar y de un posible abuso sexual en la menor por parte de un familiar cercano. Se disparó la ruta de atención de posible maltrato infantil y violencia sexual, que contó con laboratorios de perfil infeccioso con serología para sífilis, virus de hepatitis B, herpes tipo II, virus de inmunodeficiencia adquirida y Neisseria gonorrhoeae, que resultaron negativos. La madre manifestó conocer el hábito de tricotilomanía y geofagia en la paciente desde los 5 años de edad. Salud mental realizó psicoeducación, terapia cognitivo-conductual y técnicas operantes de reducción de conductas.

La paciente tuvo una evolución satisfactoria y se dio egreso al quinto día de hospitalización. Actualmente se encuentra en seguimiento por sicología, siquiatría infantil y pediatría.

Discusión

La paciente del caso clínico no tenía una aparente personalidad premórbida que explicara la conducta compulsiva de tricotilomanía y tricofagia. Es relevante la evolución crónica de la paciente, con las conductas compulsivas que llevaron a que se produjera la condición gastrointestinal. La presentación clínica en inicio simulaba otras condiciones clínicas, que fueron abordadas por los médicos tratantes en el proceso previo a la consulta en la institución final de atención, en donde el cuadro de presentación inicialmente se abordó como un dolor abdominal sin causa quirúrgica.

Se ha reportado que los pacientes con bezoares presentan entre los síntomas dolor abdominal y vómitos (88 %) o distensión abdominal (47 %). También están descritas manifestaciones no comunes que pueden retrasar el diagnóstico, como sintomatología de sepsis atribuidas a invaginación intestinal. En nuestro caso, el cuadro sicológico por trastorno de ansiedad de separación fue posiblemente agravado por la pandemia del COVID-19 ¹⁰. Otra presentación atípica en adolescentes con depresión ha sido el hallazgo de signos de irritación peritoneal por perforación en la cara anterior del estómago ¹¹.

Aunque la edad media de presentación es de 7 años, con predominio en el sexo femenino (14 contra 3 hombres) ⁵, también se ha reportado en adultos con manifestaciones extrañas como hematemesis por perforación gástrica, peritonitis localizada, coagulopatía, anemia severa y falla hepática ¹².

Las modalidades de diagnóstico incluyen ecografía, tomografía computarizada (TC) y endoscopia digestiva alta. En la ecografía se puede apreciar una masa ecogénica, pero la exactitud y precisión de esta en dichos casos no es tan alta, mientras que la TC es la herramienta diagnóstica de elección debido a su alto porcentaje de precisión. Con la endoscopia se comprueba la aglomeración de cabello, el cual puede estar fétido por la descomposición y fermentación de grasas ^4,7,10.

El tratamiento de los tricobezoares normalmente implica extirpación endoscópica o quirúrgica, mediante gastrotomía, e intervención siquiátrica. En ausencia de un tratamiento adecuado, la tasa de mortalidad asociada es de hasta el 30 %, principalmente por complicaciones debido a hemorragia, obstrucción o perforación gastrointestinal ¹¹. En el estudio de Mirza ⁵ con 17 casos, se presentaron complicaciones más inusuales como intususcepción y necrosis intestinal, obstrucción del intestino delgado, perforación intestinal con sangrado rectal masivo y pancreatitis aguda transitoria.

Otra representación señalada en la literatura es la tricosicodermatología, la cual relata que la conducta de los hábitos de tricotilomanía y tricofagia por lo general se acompaña de estados de depresión y ansiedad, y puede formar parte de un trastorno obsesivo compulsivo ^13,14. La tricotilomanía puede significar y simular condiciones de presunción de maltrato infantil ¹⁵, que si no se reconoce con prontitud puede conducir incluso al fallecimiento ^16-18. Sin embargo, también es importante reconocer situaciones que hacen pensar en una tricotilomanía, cuando en realidad son casos de maltratadores que traccionan el cabello en los niños, haciendo creer que se trata de una conducta compulsiva del menor ^19,20.

La paciente del caso clínico presentaba una condición crónica, de cinco años de evolución, con una presunción de maltrato infantil no resuelto, condicionado ante un hábito de tricotilomanía y tricofagia, en el cual no se determinó el origen de presunto abuso infantil que explicara la conducta sicológica de la paciente. Por otra parte, la similitud con otras patologías orgánicas que se acompañan de manifestaciones como dolor abdominal, emesis y pérdida ponderal, limitaron el diagnóstico oportuno. El manejo integral en la ruta de atención de posible maltrato infantil, permitió el abordaje y la protección de la menor ante eventuales situaciones de transgresión de sus derechos.

Conclusión

La revisión de la literatura y en la experiencia del caso clínico relatado, nos encaminan hacia una evaluación y un manejo integrales del paciente pediátrico, sobre todo cuando enfrentamos una condición quirúrgica que involucra una conducta sicológica inadecuada, como sucede en el síndrome de Rapunzel, que nos permitan reconocer situaciones no evidentes de presunción de maltrato infantil.