Introducción

La calcifilaxis, también denominada arteriolopatía urémica calcificante (AUC), es un síndrome clínico caracterizado por ulceración necrótica de la piel, debido a la calcificación de la media, más fibrosis de la íntima arteriolar y posterior isquemia cutánea por trombosis^[1].

Suele manifestarse en pacientes en terapia sustitutiva renal o con filtrado glomerular bajo, cuya alteración del metabolismo fosfocálcico parece representar la principal causa de esta patología^[2].

Presentación caso clínico

Paciente masculino de 54 años de edad, con 5 años de evolución de enfermedad renal crónica avanzada, en terapia de sustitución renal desde hace 2 años aproximadamente, (método hemodiálisis convencional trisemanal en casa de convenio), en quien se propuso en primera instancia transplante renal, debido a la falta de apego al tratamiento, el paciente solicitó cambio de lugar de hemodiálisis a uno cercano a su domicilio.

Ingresó porque presentó derrame de material líquido, seroso de manos y muslo izquierdo, por lo cual se realizó cultivo de dicha secreción, y se evidenció cristales de oxalato de calcio, asociado a esto, se realizaron paraclínicos, y se observó, procalcitonina elevada, leucocitosis y neutrofília a su ingreso, se catalogó como un proceso infeccioso de partes blandas; en el examen de control realizado posteriormente se evidenció el nivel bajo de parathormona, sin alteración electrolítica, ni criterios dialitos urgentes (tabla 1).

Tabla 1 Paraclínicos del paciente. 

Además, se realizó TAC simple de muslo, donde se observó presencia de material cálcico en dicha área, llama la atención incluso la calcificación de las arterias femorales y espermáticas que marcan aún más la grave patología del paciente (Figura 1).

Figura 1 TAC simple de muslo. A. Se observa imagen compatible con densidad de calcio en muslo-izquierdo. B. Imagen lateral con reconstrucción ósea, donde se observa calcificación de arterias femorales. C. Reconstrucción de tejidos donde se observa la masa cálcica en muslo, además calcificación de arterias espermáticas. 

Al no contar con más tratamiento al ofertado (terapia de sustitución renal), debido a que la única opción terapéutica es la desarticulación de la cadera, y teniendo en cuenta que lo más probable es que dicha salida de material se observe en otras áreas del cuerpo y al no ser el primer evento de dicha secreción, quinto en el año, con mal apego del paciente al tratamiento, se decidió mantener terapia sustitutiva. El paciente fue dado de alta a domicilio, a los 7 días de hospitalización, manteniéndose al momento en hemodiálisis trisemanal en lugar de convenio con disminución lenta pero progresiva de salida de material seroso.

Discusión

La calcifilaxis tiene una prevalencia que oscila entre el 1 y el 4 % de los pacientes con enfermedad renal crónica^[3]. Recientemente, un estudio de las unidades de diálisis de Fresenius Medical Care North América reportó una incidencia anual del 0,34%^[4]. La incidencia en pacientes en diálisis peritoneal es menos conocida, si bien un estudio centrado en este colectivo muestra una incidencia anual del 0,9 %. Con mayor frecuencia afecta a pacientes de edad media-avanzada, de sexo femenino, raza blanca y diabéticos^[5]. La patogénesis de esta enfermedad aún no ha quedado clara, pero se han involucrado diversos factores de riesgo, entre ellos el hiperparatiroidismo secundario, elevación del producto calcio-fósforo (CaxP) superior a 55 mg/dl, niveles normales o elevados de calcio en sangre, altas dosis de metabolitos activos de la 25-hidroxi vitamina D^[6]. Por otro lado, aun disponemos de poca información de pacientes con enfermedad renal crónica avanzada que no se encuentren aun en terapia de sustitución renal^[7].

En general es más prevalente en mujeres obesas, lo que contrasta con nuestro caso, es común la alteración del metabolismo óseo-mineral, sin embargo, ganan protagonismo otros factores de riesgo, (hipertensión arterial, diabetes mellitus, obesidad), así como los esteroides, este hallazgo es de suma importancia y de gran interés clínico para reconsiderar la indicación de estos tratamientos en pacientes de alto riesgo^[8]. Con todas estas apreciaciones, podemos dibujar un nuevo fenotipo del paciente con calcifilaxis al que debemos prestar especial interés: un sujeto con enfermedad renal crónica (paciente en diálisis o trasplantado renal) con importante comorbilidad, entre la que destaca un acusado perfil cardiovascular, en tratamiento (en algunos casos) con anticoagulantes orales y con hipoalbuminemia debido a inflamación crónica o malnutrición^[9].

Al respecto del tratamiento, un aspecto fundamental que ha cobrado extraordinaria importancia en el mundo de la calcifilaxis es el uso de un tratamiento combinado o multitarget^[10]. Existe una fuerte evidencia que confirma la mejora de las lesiones y el aumento de la supervivencia cuando se emplea este tratamiento. Aunque no existe una terapia estandarizada, se recomienda suspender los quelantes cálcicos, los anticoagulantes orales (pasando a heparina de bajo peso molecular) y la 25-hidroxi vitamina D, así como aumentar la frecuencia de las diálisis (en los casos necesarios) a 5-6 sesiones semanales con baño bajo en calcio, otras opciones que se podrían considerar es utilizar fármacos como los quelantes no cálcicos (por ejemplo, el sevelamer, que inhibe las calcificaciones ectópicas y reduce el colesterol, en nuestro caso, el paciente ya se encontraba tomando dicho medicamento), el cinacalcet (reduce la PTH, el calcio y el fósforo en pacientes en diálisis con hiperparatiroidismo secundario) este último no se encuentra bajo venta en nuestro país, el tiosulfato sódico (antioxidante y antiinflamatorio que moviliza los depósitos cálcicos de los vasos) y los bifosfonatos (inhibidores de la formación de calcificaciones ectópicas con efecto antiinflamatorio). Debemos considerar la administración de vitamina K en los casos de deficiencia. Existe controversia respecto al empleo de cámara hiperbárica (podría ser beneficiosa en lesiones distales) y de la paratiroidectomía en los casos de hiperparatiroidismo severo, ya que no parecen mejorar el estado general de estos pacientes. El pronóstico de esta enfermedad es nefasto, llegando a presentar una mortalidad de hasta el 60-80 %, con la sepsis relacionada con calcifilaxis como la causa más frecuente. Las lesiones proximales tienen una mortalidad mayor que las distales.

En conclusión, aunque la calcifilaxis es una entidad poco frecuente, tiene una elevada mortalidad. El perfil del paciente ha cambiado: no es exclusiva de situaciones urémicas, también ocurre en pacientes con trasplante renal normofuncionante o en sujetos sin enfermedad renal. Los factores de riesgo cardiovascular desplazan a los clásicos del metabolismo óseo-mineral. Se debería establecer un «score de riesgo» para el diagnóstico precoz, así como un tratamiento estándar, es recomendable realizar estudios multicéntricos, que permitan protocolizar un tratamiento que mejore la calidad de vida de estos pacientes^[11].